Aerob træning hos patienter med spinal muskelatrofi type III

Spinal muskelatrofi type III, (SMAIII) er en recessivt arvelig sygdom i den nedre motoriske neuron i det forreste horn af rygmarven, der fører til progressiv muskelsvaghed og atrofi. I øjeblikket er der ingen effektiv behandling tilgængelig for SMA. Vi har tidligere vist, at patienter med muskeldystrofier forbedrer oxidativ kapacitet (VO2max), muskelstyrke og daglig funktion ved aerob konditionering. Patienter med SMAIII deler mange kliniske træk med disse tilstande, selvom mekanismen for muskelsvaghed er anderledes. I denne undersøgelse undersøgte vi, hvordan patienter med SMAIII reagerer på aerob træning.

6 patienter og 9 raske alders- og kønsmatchede kontroller gennemførte et 12 ugers træningsprogram. Forsøgspersonerne udførte i alt 42 træningssessioner af 30 minutter på et stationært cykelergometer derhjemme. Arbejdsintensiteten var moderat og indstillet til at matche en målpuls.

VO2max blev målt under en inkrementel træningstest ved hjælp af indirekte kalorimetri før og efter træningsperioden. Funktionelle tests, der adresserede patienters gang- og trappeevner, blev udført før og efter træningsperioden. Ændringer i dagligdagens aktiviteter blev behandlet i et standardiseret spørgeskema efter uddannelsesperioden.

Træning inducerede en stigning uden at inducere muskelskade. Der var ingen ændringer i patienternes funktionelle kapacitet. Men træningsinduceret træthed var en stor klage hos alle patienter og fik én patient til at droppe ud, øgede søvnbehovet hos tre patienter og to måtte ændre træningsprogrammet.

Trætheden begrænser brugen af ​​denne terapi. Den træningsinducerede træthed, som ikke ses ved muskelsygdomme, berettiger undersøgelser af alternative træningsmetoder for at forbedre livskvaliteten hos patienter med SMAIII.