Zibotentan 更好的肾硬皮病结果研究 (ZEBRA)

纳入标准：

1. 成人硬皮病和：
2. CKD 2/3（斑马 1）
3. 非透析肾危象 (ZEBRA 2A)
4. 透析肾危象 (ZEBRA 2B)

排除标准：

1. 研究开始后 3 个月内曾使用过内皮素受体拮抗剂
2. 肝功能检测（ALT、ALP、胆红素）显着异常超过正常上限的三倍）
3. 体重<40kg的患者。
4. 患有妨碍遵守方案或未能坚持治疗的病症的患者。
5. 患有任何其他危及生命的疾病的患者。
6. 已知对紫柏腾坦或其赋形剂过敏的患者
7. 既往有癫痫病史或其他 CNS AE、与急性或进展性脊髓压迫一致的神经系统症状或体征，以及 CNS 转移
8. 基线左心室射血分数 < 40% 的患者（在任何硬皮病肾危象之前）、六个月内发生急性心肌梗死的患者或试验临床医生判断存在不可接受的心脏并发症风险的患者。
9. 长期酗酒或滥用药物的历史或研究者判断的与依从性差相关的任何情况
10. 筛选后 1 周内接受环孢菌素 A 治疗或预期在研究期间接受该药物治疗的患者。
11. 在筛选前的一个月内接受过研究药物的患者。 如果经过一个月的清除期后，这些患者仍处于硬皮病肾危象发作的 112 个月内，则这些患者可能符合条件。
12. 过去 12 个月内有活动性恶性肿瘤或肿瘤性疾病
13. 依赖含雌激素避孕药的女性（由于与 Zibotentan 的潜在药物相互作用）。
14. 怀孕或哺乳的女性。