Zibotentan Better Renal Scleroderma Outcome Study (ZEBRA)

Inklusionskriterier:

1. Voksne med sklerodermi og:
2. CKD 2/3 (ZEBRA 1)
3. Nyrekrise ikke i dialyse (ZEBRA 2A)
4. Nyrekrise ved dialyse (ZEBRA 2B)

Ekskluderingskriterier:

1. Tidligere brug af en endotelinreceptorantagonist inden for 3 måneder efter studiestart
2. Signifikante abnormiteter i leverfunktionstest (ALT, ALP, Bilirubin) mere end tre gange øvre normalgrænse)
3. Patienter med kropsvægt <40 kg.
4. Patienter med tilstande, der forhindrer overholdelse af protokollen eller manglende overholdelse af terapi.
5. Patienter med enhver anden livstruende tilstand.
6. Patienter med kendt overfølsomhed over for Zibotentan eller dets hjælpestoffer
7. Tidligere epilepsi eller andre CNS AE'er, neurologiske symptomer eller tegn i overensstemmelse med akut eller udviklende rygmarvskompression og CNS-metastaser
8. Patienter med en baseline venstre ventrikulær ejektionsfraktion < 40 % (før enhver sklerodermi-nyrekrise), patienter med akut myokardieinfarkt inden for seks måneder eller patienter, som af forsøgsklinikeren vurderes at have en uacceptabel risiko for hjertekomplikationer.
9. Anamnese med kronisk alkohol- eller stofmisbrug eller enhver tilstand forbundet med dårlig compliance som vurderet af efterforskeren
10. Patienter, der får cyclosporin A inden for 1 uge efter screening eller forventer at modtage dette middel under undersøgelsen.
11. Patienter, der har modtaget et forsøgsmiddel i måneden før screening. Disse patienter kan være berettigede, hvis de efter en måneds udvaskningsperiode stadig er inden for 112 måneder efter begyndelsen af ​​sklerodermi-nyrekrisen.
12. Aktiv malignitet eller neoplastisk sygdom inden for de foregående 12 måneder
13. Kvinder, der er afhængige af østrogenholdige præventionsmidler (på grund af potentiel lægemiddelinteraktion med Zibotentan).
14. Kvinder, der er gravide eller ammer.