Zibotentan Better Renal Scleroderma Outcome Study (ZEBRA)

Inklusjonskriterier:

1. Voksne med sklerodermi og:
2. CKD 2/3 (ZEBRA 1)
3. Nyrekrise er ikke i dialyse (ZEBRA 2A)
4. Nyrekrise ved dialyse (ZEBRA 2B)

Ekskluderingskriterier:

1. Tidligere bruk av en endotelinreseptorantagonist innen 3 måneder etter studiestart
2. Signifikante abnormiteter i leverfunksjonstesting (ALT, ALP, Bilirubin) mer enn tre ganger øvre normalgrense)
3. Pasienter med kroppsvekt <40 kg.
4. Pasienter med tilstander som hindrer overholdelse av protokollen eller manglende overholdelse av terapi.
5. Pasienter med andre livstruende tilstander.
6. Pasienter med kjent overfølsomhet overfor Zibotentan eller dets hjelpestoffer
7. Tidligere epilepsi eller andre CNS AE, nevrologiske symptomer eller tegn forenlig med akutt eller utviklende ryggmargskompresjon og CNS-metastaser
8. Pasienter med en baseline venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon < 40 % (før enhver sklerodermi nyrekrise), pasienter med akutt hjerteinfarkt innen seks måneder eller pasienter som av forsøksklinikeren vurderes å ha en uakseptabel risiko for hjertekomplikasjoner.
9. Anamnese med kronisk alkohol- eller narkotikamisbruk eller en hvilken som helst tilstand forbundet med dårlig etterlevelse som bedømt av etterforskeren
10. Pasienter som får ciklosporin A innen 1 uke etter screening eller forventer å få dette middelet under studien.
11. Pasienter som har mottatt et undersøkelsesmiddel i måneden før screening. Disse pasientene kan være kvalifisert hvis de etter en måneds utvaskingsperiode fortsatt er innen 112 måneder etter begynnelsen av nyrekrisen i sklerodermi.
12. Aktiv malignitet eller neoplastisk sykdom de siste 12 månedene
13. Kvinner som er avhengige av østrogenholdige prevensjonsmidler (på grunn av potensiell legemiddelinteraksjon med Zibotentan).
14. Kvinner som er gravide eller ammer.