Zibotentan Better Renal Scleroderma Outcome Study (ZEBRA)

Kritéria pro zařazení:

1. Dospělí se sklerodermií a:
2. CKD 2/3 (ZEBRA 1)
3. Renální krize bez dialýzy (ZEBRA 2A)
4. Renální krize na dialýze (ZEBRA 2B)

Kritéria vyloučení:

1. Předchozí použití antagonisty endotelinového receptoru do 3 měsíců od zahájení studie
2. Významné abnormality v testech jaterních funkcí (ALT, ALP, Bilirubin) více než trojnásobek horní hranice normálu)
3. Pacienti s tělesnou hmotností < 40 kg.
4. Pacienti se stavy, které brání dodržování protokolu nebo nedodržování léčby.
5. Pacienti s jakýmkoli jiným život ohrožujícím stavem.
6. Pacienti se známou přecitlivělostí na zibotentan nebo jeho pomocné látky
7. Předchozí anamnéza epilepsie nebo jiných nežádoucích účinků CNS, neurologické příznaky nebo příznaky odpovídající akutní nebo vyvíjející se kompresi míchy a metastázy do CNS
8. Pacienti s výchozí ejekční frakcí levé komory < 40 % (před jakoukoli sklerodermickou renální krizí), pacienti s akutním infarktem myokardu během šesti měsíců nebo pacienti, kteří jsou klinickým lékařem posouzeni jako nepřijatelné riziko srdečních komplikací.
9. Anamnéza chronického zneužívání alkoholu nebo drog nebo jakýkoli stav spojený se špatnou kompliancí podle posouzení zkoušejícího
10. Pacienti, kteří dostávají cyklosporin A během 1 týdne od screeningu nebo očekávají, že během studie dostanou toto činidlo.
11. Pacienti, kteří dostali zkoumanou látku v měsíci před screeningem. Tito pacienti mohou být způsobilí, pokud po měsíci vymývacího období jsou stále do 112 měsíců od začátku sklerodermické renální krize.
12. Aktivní malignita nebo neoplastické onemocnění v předchozích 12 měsících
13. Ženy, které se spoléhají na antikoncepci obsahující estrogen (kvůli potenciální lékové interakci se Zibotentanem).
14. Ženy, které jsou těhotné nebo kojící.