Zibotentan Bättre Renal Scleroderma Outcome Study (ZEBRA)

Inklusionskriterier:

1. Vuxna med sklerodermi och:
2. CKD 2/3 (ZEBRA 1)
3. Njurkris går inte på dialys (ZEBRA 2A)
4. Njurkris vid dialys (ZEBRA 2B)

Exklusions kriterier:

1. Tidigare användning av en endotelinreceptorantagonist inom 3 månader efter studiestart
2. Signifikanta avvikelser i leverfunktionstestning (ALT, ALP, Bilirubin) mer än tre gånger den övre normalgränsen)
3. Patienter med kroppsvikt <40 kg.
4. Patienter med tillstånd som förhindrar överensstämmelse med protokollet eller underlåtenhet att följa terapin.
5. Patienter med något annat livshotande tillstånd.
6. Patienter med känd överkänslighet mot Zibotentan eller dess hjälpämnen
7. Tidigare epilepsi eller andra biverkningar i CNS, neurologiska symtom eller tecken som överensstämmer med akut eller utvecklande ryggmärgskompression och CNS-metastaser
8. Patienter med en baslinje vänsterkammarejektionsfraktion < 40 % (före eventuell njurkris med sklerodermi), patienter med akut hjärtinfarkt inom sex månader eller patienter som av prövningsläkaren bedöms ha en oacceptabel risk för hjärtkomplikationer.
9. Historik med kroniskt alkohol- eller drogmissbruk eller något tillstånd associerat med dålig efterlevnad enligt utredarens bedömning
10. Patienter som får ciklosporin A inom 1 vecka efter screening eller förväntar sig att få detta medel under studien.
11. Patienter som har fått ett prövningsmedel månaden före screening. Dessa patienter kan vara berättigade om de efter en månads tvättningsperiod fortfarande är inom 112 månader efter uppkomsten av njurkrisen för sklerodermi.
12. Aktiv malignitet eller neoplastisk sjukdom under de senaste 12 månaderna
13. Kvinnor som är beroende av östrogeninnehållande preventivmedel (på grund av potentiell läkemedelsinteraktion med Zibotentan).
14. Kvinnor som är gravida eller ammar.