输血依赖性贫血弥漫性心肌纤维化的 MR 成像 (MAFIO)

心力衰竭是输血相关铁过载患者死亡的主要原因。 组织病理学研究表明，心肌铁质沉着症患者存在弥漫性间质纤维化。 其他疾病过程中细胞外体积 (ECV) 分数的心脏 MR 评估已被证明可以准确地表征弥漫性心肌纤维化，并与舒张功能的变化相关。 之前没有研究使用建议的成像技术评估铁过载患者的弥漫性间质性心肌纤维化。

在这项研究中，研究人员将使用 T1 映射和 ECV 分数测定的心脏 MR 技术评估输血依赖性贫血患者间质纤维化的存在和程度。 ECV 值将与通过多回波 T2* 加权成像确定的心肌铁沉积的严重程度、通过心脏 MR 确定的收缩心室功能和通过超声心动图评估的舒张功能相关联。 研究人员将招募 35 名与输血相关的铁过载患者。 将包括 10 名年龄匹配的健康受试者作为对照，以建立心肌 T1 和 ECV 值的基线值。 带有反转恢复 (MOLLI) 序列的修改后的 Look-Locker 将用于确定在 1.5 特斯拉下使用基于钆的造影剂 (GBCA) 前后的 T1 值。 计算出的 ECV 值将在铁过载受试者和健康对照之间进行比较，并将与左心室射血分数、舒张功能障碍测量值和 T2* 值相关联。

检测铁过载患者的心肌纤维化可以改善预后和风险分层。 阐明心肌纤维化与心肌铁沉积以及心脏功能参数之间的关系将提供有价值的机制见解并提高对该疾病的病理生理学理解。 拟议研究的结果有可能显着影响患者管理，包括根据 ECV 值的变化建议更早或更积极的螯合疗法。