Imaging RM della fibrosi miocardica diffusa nelle anemie dipendenti dalle trasfusioni (MAFIO)

L'insufficienza cardiaca è la principale causa di morte nei pazienti con sovraccarico di ferro correlato alla trasfusione. Gli studi istopatologici indicano che i pazienti con siderosi miocardica hanno una fibrosi interstiziale diffusa. È stato dimostrato che la valutazione della risonanza magnetica cardiaca della frazione del volume extracellulare (ECV) in altri processi patologici caratterizza accuratamente la fibrosi miocardica diffusa e si correla con i cambiamenti nella funzione diastolica. Nessuno studio precedente ha valutato la fibrosi miocardica interstiziale diffusa in pazienti con sovraccarico di ferro utilizzando le tecniche di imaging proposte.

In questo studio, i ricercatori valuteranno la presenza e l'estensione della fibrosi interstiziale in pazienti con anemia trasfusione-dipendente utilizzando tecniche MR cardiache di mappatura T1 e determinazione della frazione ECV. I valori di ECV saranno correlati con la gravità della deposizione di ferro nel miocardio determinata mediante imaging T2* multi-eco, la funzione ventricolare sistolica determinata mediante MR cardiaco e la funzione diastolica valutata mediante ecocardiografia. Gli investigatori recluteranno 35 pazienti con sovraccarico di ferro correlato alla trasfusione. Dieci soggetti sani di pari età saranno inclusi come controlli, per stabilire i valori basali dei valori di T1 miocardica e ECV. Una sequenza Look-Locker modificata con inversion recovery (MOLLI) verrà utilizzata per determinare i valori di T1 prima e dopo la somministrazione di un agente di contrasto a base di gadolinio (GBCA) a 1,5 Tesla. I valori di ECV calcolati saranno confrontati tra soggetti con sovraccarico di ferro e controlli sani e saranno correlati con la frazione di eiezione ventricolare sinistra, le misure della disfunzione diastolica ei valori di T2*.

Il rilevamento della fibrosi miocardica nei pazienti con sovraccarico di ferro consentirebbe una migliore prognosi e stratificazione del rischio. La delucidazione della relazione tra fibrosi miocardica e deposizione di ferro miocardico, nonché i parametri funzionali cardiaci, fornirebbe preziose intuizioni meccanicistiche e una migliore comprensione fisiopatologica della malattia. I risultati dello studio proposto hanno il potenziale per avere un impatto significativo sulla gestione del paziente, comprese le raccomandazioni per una terapia chelante precedente o più aggressiva basata sui cambiamenti nei valori dell'ECV.