Imágenes por RM de fibrosis miocárdica difusa en anemias dependientes de transfusiones (MAFIO)

La insuficiencia cardíaca es la principal causa de muerte en pacientes con sobrecarga de hierro relacionada con transfusiones. Los estudios histopatológicos indican que los pacientes con siderosis miocárdica tienen fibrosis intersticial difusa. Se ha demostrado que la evaluación de la fracción de volumen extracelular (ECV) por resonancia magnética cardíaca en otros procesos patológicos caracteriza con precisión la fibrosis miocárdica difusa y se correlaciona con los cambios en la función diastólica. Ningún estudio previo ha evaluado la fibrosis miocárdica intersticial difusa en pacientes con sobrecarga de hierro utilizando las técnicas de imagen propuestas.

En este estudio, los investigadores evaluarán la presencia y el alcance de la fibrosis intersticial en pacientes con anemias dependientes de transfusiones utilizando técnicas de RM cardíaca de mapeo T1 y determinación de la fracción ECV. Los valores de ECV se correlacionarán con la gravedad del depósito de hierro en el miocardio determinado por imágenes ponderadas en T2* multieco, la función ventricular sistólica determinada por RM cardíaca y la función diastólica evaluada por ecocardiografía. Los investigadores reclutarán a 35 pacientes con sobrecarga de hierro relacionada con transfusiones. Diez sujetos sanos de la misma edad se incluirán como controles, para establecer los valores de referencia de los valores de T1 miocárdico y ECV. Se utilizará una secuencia Look-Locker modificada con recuperación de inversión (MOLLI) para determinar los valores de T1 antes y después de la administración de un agente de contraste basado en gadolinio (GBCA) a 1,5 Tesla. Los valores de ECV calculados se compararán entre sujetos con sobrecarga de hierro y controles sanos, y se correlacionarán con la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, las medidas de disfunción diastólica y los valores de T2*.

La detección de fibrosis miocárdica en pacientes con sobrecarga de hierro permitiría mejorar el pronóstico y estratificar el riesgo. La aclaración de la relación entre la fibrosis miocárdica y el depósito de hierro miocárdico, así como los parámetros funcionales cardíacos, proporcionaría información valiosa sobre el mecanismo y una mejor comprensión fisiopatológica de la enfermedad. Los resultados del estudio propuesto tienen el potencial de impactar significativamente en el manejo del paciente, incluidas las recomendaciones para una terapia de quelación más temprana o más agresiva en función de los cambios en los valores de ECV.