Imagerie IRM de la fibrose myocardique diffuse dans les anémies dépendantes des transfusions (MAFIO)

L'insuffisance cardiaque est la principale cause de décès chez les patients présentant une surcharge en fer liée à la transfusion. Des études histopathologiques indiquent que les patients atteints de sidérose myocardique ont une fibrose interstitielle diffuse. Il a été démontré que l'évaluation par IRM cardiaque de la fraction de volume extracellulaire (VCE) dans d'autres processus pathologiques caractérise avec précision la fibrose myocardique diffuse et est corrélée aux modifications de la fonction diastolique. Aucune étude antérieure n'a évalué la fibrose myocardique interstitielle diffuse chez les patients présentant une surcharge en fer en utilisant les techniques d'imagerie proposées.

Dans cette étude, les chercheurs évalueront la présence et l'étendue de la fibrose interstitielle chez les patients atteints d'anémies dépendantes des transfusions à l'aide de techniques d'IRM cardiaque de cartographie T1 et de détermination de la fraction ECV. Les valeurs d'ECV seront corrélées avec la sévérité du dépôt de fer myocardique déterminée par l'imagerie pondérée en T2* multi-écho, la fonction ventriculaire systolique déterminée par IRM cardiaque et la fonction diastolique évaluée par échocardiographie. Les chercheurs recruteront 35 patients présentant une surcharge en fer liée à la transfusion. Dix sujets sains appariés selon l'âge seront inclus comme témoins, pour établir les valeurs de base des valeurs myocardiques T1 et ECV. Une séquence Look-Locker modifiée avec récupération par inversion (MOLLI) sera utilisée pour déterminer les valeurs T1 avant et après l'administration d'un agent de contraste à base de gadolinium (GBCA) à 1,5 Tesla. Les valeurs ECV calculées seront comparées entre les sujets en surcharge de fer et les témoins sains, et seront corrélées avec la fraction d'éjection ventriculaire gauche, les mesures de la dysfonction diastolique et les valeurs T2*.

La détection de la fibrose myocardique chez les patients présentant une surcharge en fer permettrait d'améliorer le pronostic et la stratification des risques. L'élucidation de la relation entre la fibrose myocardique et le dépôt de fer myocardique ainsi que les paramètres fonctionnels cardiaques fournirait des informations mécanistes précieuses et une meilleure compréhension physiopathologique de la maladie. Les résultats de l'étude proposée ont le potentiel d'avoir un impact significatif sur la prise en charge des patients, y compris des recommandations pour une thérapie de chélation plus précoce ou plus agressive basée sur les changements des valeurs ECV.