MR-Bildgebung der diffusen Myokardfibrose bei transfusionsabhängigen Anämien (MAFIO)

Herzversagen ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit transfusionsbedingter Eisenüberladung. Histopathologische Studien weisen darauf hin, dass Patienten mit myokardialer Siderose eine diffuse interstitielle Fibrose haben. Es hat sich gezeigt, dass die kardiale MRT-Beurteilung des Anteils des extrazellulären Volumens (ECV) bei anderen Krankheitsprozessen die diffuse myokardiale Fibrose genau charakterisiert und mit Veränderungen der diastolischen Funktion korreliert. Keine früheren Studien haben die diffuse interstitielle Myokardfibrose bei Patienten mit Eisenüberladung unter Verwendung der vorgeschlagenen bildgebenden Verfahren untersucht.

In dieser Studie werden die Forscher das Vorhandensein und das Ausmaß interstitieller Fibrose bei Patienten mit transfusionsabhängiger Anämie unter Verwendung von kardialen MR-Techniken der T1-Kartierung und Bestimmung der ECV-Fraktion beurteilen. Die ECV-Werte werden mit dem Schweregrad der myokardialen Eisenablagerung, bestimmt durch Multi-Echo-T2*-gewichtete Bildgebung, der systolischen Ventrikelfunktion, bestimmt durch kardiale MR, und der diastolischen Funktion, bestimmt durch Echokardiographie, korreliert. Die Forscher werden 35 Patienten mit transfusionsbedingter Eisenüberladung rekrutieren. Zehn gleichaltrige gesunde Probanden werden als Kontrollen eingeschlossen, um die Ausgangswerte der myokardialen T1- und ECV-Werte zu ermitteln. Ein modifizierter Look-Locker mit Inversion Recovery (MOLLI)-Sequenz wird verwendet, um T1-Werte vor und nach der Verabreichung eines Gadolinium-basierten Kontrastmittels (GBCA) bei 1,5 Tesla zu bestimmen. Berechnete ECV-Werte werden zwischen Probanden mit Eisenüberladung und gesunden Kontrollpersonen verglichen und mit der linksventrikulären Ejektionsfraktion, Messungen der diastolischen Dysfunktion und T2*-Werten korreliert.

Der Nachweis einer Myokardfibrose bei Patienten mit Eisenüberladung würde eine verbesserte Prognose und Risikostratifizierung ermöglichen. Die Aufklärung der Beziehung zwischen myokardialer Fibrose und myokardialer Eisenablagerung sowie kardialer Funktionsparameter würde wertvolle mechanistische Einblicke und ein verbessertes pathophysiologisches Verständnis der Krankheit liefern. Die Ergebnisse der vorgeschlagenen Studie haben das Potenzial, das Patientenmanagement erheblich zu beeinflussen, einschließlich Empfehlungen für eine frühere oder aggressivere Chelattherapie auf der Grundlage von Änderungen der ECV-Werte.