MR-avbildning av diffus myokardfibros vid transfusionsberoende anemier (MAFIO)

Hjärtsvikt är den främsta dödsorsaken hos patienter med transfusionsrelaterad järnöverbelastning. Histopatologiska studier indikerar att patienter med myokardial sideros har diffus interstitiell fibros. Hjärt-MR-bedömning av fraktionen extracellulär volym (ECV) i andra sjukdomsprocesser har visat sig exakt karakterisera diffus myokardfibros och korrelera med förändringar i diastolisk funktion. Inga tidigare studier har utvärderat diffus interstitiell myokardfibros hos patienter med järnöverskott med användning av de föreslagna avbildningsteknikerna.

I denna studie kommer utredarna att bedöma närvaron och omfattningen av interstitiell fibros hos patienter med transfusionsberoende anemier med hjälp av hjärt-MR-tekniker för T1-kartläggning och bestämning av ECV-fraktion. ECV-värden kommer att korreleras med svårighetsgraden av myokardial järnavsättning bestämt genom multi-eko T2*-vägd avbildning, systolisk ventrikulär funktion som bestäms av hjärt-MR och diastolisk funktion bedömd med ekokardiografi. Utredarna kommer att rekrytera 35 patienter med transfusionsrelaterad järnöverbelastning. Tio åldersmatchade friska försökspersoner kommer att inkluderas som kontroller för att fastställa baslinjevärdena för myokardial T1- och ECV-värden. En modifierad Look-Locker med MOLLI-sekvens (inversion recovery) kommer att användas för att bestämma T1-värden före och efter administrering av ett gadoliniumbaserat kontrastmedel (GBCA) vid 1,5 Tesla. Beräknade ECV-värden kommer att jämföras mellan försökspersoner med överbelastning av järn och friska kontroller, och kommer att korreleras med vänsterkammars ejektionsfraktion, mått på diastolisk dysfunktion och T2*-värden.

Detektering av myokardfibros hos patienter med järnöverskott skulle möjliggöra förbättrad prognosticering och riskstratifiering. Belysning av sambandet mellan myokardiell fibros och myokardiell järnavlagring samt hjärtfunktionella parametrar skulle ge värdefulla mekanistiska insikter och förbättrad patofysiologisk förståelse av sjukdomen. Resultaten av den föreslagna studien har potential att avsevärt påverka patienthanteringen inklusive rekommendationer för tidigare eller mer aggressiv kelatbehandling baserad på förändringar i ECV-värden.