Imagem por RM da Fibrose Miocárdica Difusa em Anemias Dependentes de Transfusão (MAFIO)

A insuficiência cardíaca é a principal causa de morte em pacientes com sobrecarga de ferro relacionada à transfusão. Estudos histopatológicos indicam que pacientes com siderose miocárdica apresentam fibrose intersticial difusa. A avaliação cardíaca por RM da fração do volume extracelular (VEC) em outros processos patológicos demonstrou caracterizar com precisão a fibrose miocárdica difusa e correlacionar-se com alterações na função diastólica. Nenhum estudo anterior avaliou a fibrose miocárdica intersticial difusa em pacientes com sobrecarga de ferro utilizando as técnicas de imagem propostas.

Neste estudo, os investigadores avaliarão a presença e a extensão da fibrose intersticial em pacientes com anemias dependentes de transfusão usando técnicas de RM cardíaca de mapeamento T1 e determinação da fração ECV. Os valores de ECV serão correlacionados com a gravidade da deposição miocárdica de ferro determinada por imagem ponderada em T2* multi-eco, função ventricular sistólica determinada por RM cardíaca e função diastólica avaliada por ecocardiografia. Os investigadores recrutarão 35 pacientes com sobrecarga de ferro relacionada à transfusão. Dez indivíduos saudáveis ​​pareados por idade serão incluídos como controles, para estabelecer valores basais de T1 miocárdico e valores de ECV. Uma sequência modificada de Look-Locker com recuperação de inversão (MOLLI) será usada para determinar os valores de T1 pré e pós-administração de um agente de contraste à base de gadolínio (GBCA) a 1,5 Tesla. Os valores calculados de ECV serão comparados entre indivíduos com sobrecarga de ferro e controles saudáveis, e serão correlacionados com a fração de ejeção do ventrículo esquerdo, medidas de disfunção diastólica e valores de T2*.

A detecção de fibrose miocárdica em pacientes com sobrecarga de ferro permitiria um melhor prognóstico e estratificação de risco. A elucidação da relação entre a fibrose miocárdica e a deposição miocárdica de ferro, bem como os parâmetros funcionais cardíacos, forneceriam informações mecanísticas valiosas e uma melhor compreensão fisiopatológica da doença. Os resultados do estudo proposto têm o potencial de impactar significativamente o manejo do paciente, incluindo recomendações para terapia de quelação mais precoce ou mais agressiva com base nas alterações nos valores de ECV.