MR-avbildning av diffus myokardfibrose ved transfusjonsavhengige anemier (MAFIO)

Hjertesvikt er den viktigste dødsårsaken hos pasienter med transfusjonsrelatert jernoverskudd. Histopatologiske studier indikerer at pasienter med myokardsiderose har diffus interstitiell fibrose. Kardial MR-vurdering av den ekstracellulære volumfraksjonen (ECV) i andre sykdomsprosesser har vist seg å nøyaktig karakterisere diffus myokardfibrose og å korrelere med endringer i diastolisk funksjon. Ingen tidligere studier har vurdert diffus interstitiell myokardfibrose hos pasienter med jernoverskudd ved bruk av de foreslåtte avbildningsteknikkene.

I denne studien vil etterforskerne vurdere tilstedeværelsen og omfanget av interstitiell fibrose hos pasienter med transfusjonsavhengige anemier ved bruk av hjerte-MR-teknikker for T1-kartlegging og bestemmelse av ECV-fraksjon. ECV-verdier vil være korrelert med alvorlighetsgraden av myokardial jernavsetning bestemt ved multi-ekko T2*-vektet avbildning, systolisk ventrikkelfunksjon som bestemt ved hjerte-MR og diastolisk funksjon vurdert ved ekkokardiografi. Etterforskerne skal rekruttere 35 pasienter med transfusjonsrelatert jernoverskudd. Ti alderstilpassede friske forsøkspersoner vil bli inkludert som kontroller for å etablere baseline-verdier for myokard T1- og ECV-verdier. En modifisert Look-Locker med inversjonsgjenoppretting (MOLLI)-sekvens vil bli brukt for å bestemme T1-verdier før og etter administrering av et gadoliniumbasert kontrastmiddel (GBCA) ved 1,5 Tesla. Beregnede ECV-verdier vil bli sammenlignet mellom forsøkspersoner med overbelastning av jern og friske kontroller, og vil være korrelert med venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon, mål på diastolisk dysfunksjon og T2*-verdier.

Påvisning av myokardfibrose hos pasienter med jernoverskudd vil muliggjøre forbedret prognose og risikostratifisering. Belysning av forholdet mellom myokardfibrose og myokardial jernavsetning samt hjertefunksjonelle parametere vil gi verdifull mekanistisk innsikt og forbedret patofysiologisk forståelse av sykdommen. Resultatene av den foreslåtte studien har potensial til å påvirke pasientbehandlingen betydelig, inkludert anbefalinger for tidligere eller mer aggressiv chelatbehandling basert på endringer i ECV-verdier.