МРТ-визуализация диффузного миокардиального фиброза при трансфузионно-зависимых анемиях (MAFIO)

Сердечная недостаточность является основной причиной смерти пациентов с перегрузкой железом, связанной с переливанием крови. Гистопатологические исследования показывают, что у пациентов с миокардиальным сидерозом имеется диффузный интерстициальный фиброз. Было показано, что МРТ-оценка фракции внеклеточного объема (ECV) при других патологических процессах точно характеризует диффузный фиброз миокарда и коррелирует с изменениями диастолической функции. Ни в одном из предыдущих исследований не оценивали диффузный интерстициальный миокардиальный фиброз у пациентов с перегрузкой железом с использованием предложенных методов визуализации.

В этом исследовании исследователи будут оценивать наличие и степень интерстициального фиброза у пациентов с трансфузионно-зависимыми анемиями, используя методы МРТ сердца для картирования Т1 и определения фракции ECV. Значения ECV будут коррелировать с тяжестью отложения железа в миокарде, определяемой мультиэхо-Т2*-взвешенной визуализацией, систолической функцией желудочков, определяемой с помощью МРТ сердца, и диастолической функцией, оцениваемой с помощью эхокардиографии. Исследователи наберут 35 пациентов с перегрузкой железом, связанной с переливанием крови. Десять здоровых субъектов того же возраста будут включены в качестве контроля, чтобы установить исходные значения миокардиального T1 и значений ECV. Модифицированный Look-Locker с последовательностью восстановления инверсии (MOLLI) будет использоваться для определения значений T1 до и после введения контрастного вещества на основе гадолиния (GBCA) при 1,5 Тесла. Рассчитанные значения ECV будут сравниваться между субъектами с перегрузкой железом и здоровым контролем и будут коррелироваться с фракцией выброса левого желудочка, показателями диастолической дисфункции и значениями T2*.

Выявление миокардиального фиброза у пациентов с перегрузкой железом позволило бы улучшить прогноз и стратификацию риска. Выяснение взаимосвязи между миокардиальным фиброзом и отложением железа в миокарде, а также сердечными функциональными параметрами обеспечило бы ценную механистическую информацию и улучшило бы патофизиологическое понимание заболевания. Результаты предлагаемого исследования могут значительно повлиять на ведение пациентов, включая рекомендации по более ранней или более агрессивной хелаторной терапии на основе изменений значений ECV.