与血友病患儿踝关节病病理生理级联相关的生物力学决定因素和模式：步态期间血友病患儿足关节的无创体内测量。 (3DMKFM)
血友病是一种罕见的 X 染色体相关凝血障碍，由先天性缺乏或缺乏循环因子 VIII（血友病 A）或因子 IX（血友病 B）引起。因此，血友病患者无法产生足够的凝血酶，导致异常出血. 大约 80-90% 的出血事件发生在肌肉骨骼系统，尤其是大滑膜关节和肌肉。 反复的关节积血会导致关节软骨损伤和不可逆的退行性关节病。
在第一次关节出血后和/或 2 岁之前开始定期静脉内给予凝血因子浓缩物（“初级”预防）现在是严重血友病儿童的循证首选治疗方法。 这种初级预防从根本上降低了血友病患者关节病的发生率。 尽管一级预防对几个关节的关节病有积极影响，但踝关节似乎是一个例外，因为接受一级预防治疗的血友病患者仍会出现踝关节病。 因此，踝关节现在是 20 岁以下血友病患者主要受影响的关节。 这使科学界面临新的挑战。 因此，确定与血友病 (CwH) 儿童踝关节病病理生理级联相关的病因/促成因素是当今血友病研究界的主要目标。
踝关节的负荷是至关重要的，因为踝关节跖屈肌在步态期间提供主要的推进力，胫距关节由于距骨形态和运动学而具有复杂的关节应力分布，并且从生物力学和生化的角度来看，与其他关节显着不同主要的下肢关节。 以前的生物力学研究侧重于运动学和强度测量，但是，它们忽略了结合关节负荷（关节动力学）和关节结构完整性（JSI，通过 MRI 评估软组织和骨软骨完整性）的基本测量。 这使得不可能就生物力学影响因素得出明确的结论。 此外，很少有低质量的研究关注保守治疗策略（例如 踝关节病患者的力量训练、动员、本体感受训练）。 在少数情况下，已报告了重要的不良反应（力量和本体感觉训练期间的关节出血）。 由于干预研究的质量低下，并且缺乏关注关节负荷和关节完整性的生物力学研究，因此无法确定这些副作用的病因。 一种假设可能是由于缺乏对关节负荷和关节完整性的了解而导致的副作用源于不适当的保守方法。
因此，CwH 踝关节病领域的一种创新方法是研究步态期间的足部和下肢动力学。 脚关节动力学的量化包含相当大的挑战，直到最近，才使用了简化的单节脚模型。 这些模型通常低估了不同足关节的机械贡献，同样重要的是，高估了胫距关节的动力学贡献。
为克服上述缺点，应在 CwH 人群中开发和引入有效的 3D 多节段足部动力学模型 (3DMFKM)。 这很重要，因为它可以量化胫距关节（或其他关节）的负荷增加，这可能有助于解释这些患者的踝关节病。 由于将脚视为一个完整的部分，因此之前的研究会错过这一点。
在第二阶段，提供基于这些动力学数据的分类系统将是一种相关且有价值的方法，因为这为设计随机对照试验提供了基本原理。
从这个角度来看，还建议评估与其他生物力学和解剖学决定因素的关系，特别是如果一个人旨在制定最佳管理和康复策略。
研究概览
研究类型
注册 (实际的)
联系人和位置
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 年龄范围 6-18 岁
- 各种严重程度的血友病 A 或 B，以及所有类型的治疗。
排除标准：
- 排除在测试前 12 周内发生急性出血的患者和具有不受控制的高滴度抑制剂的患者。
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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步态分析
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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动力学联合分类系统结果测量
大体时间：第 24 个月
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动力学关节分类系统包含一个分类系统，该分类系统基于赤脚行走期间测量的足部关节的机械负荷曲线
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第 24 个月
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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仪器实施结果测量
大体时间：第 12 个月
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在开发动力学联合分类系统之前，需要解决许多技术挑战。
因此，该结果测量反映了测量技术的充分实施，用于评估行走过程中足关节的步态模式和机械负荷
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第 12 个月
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MRI 和血友病关节健康评分相关结果测量
大体时间：第 24 个月
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第 24 个月
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合作者和调查者
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (实际的)
研究完成 (实际的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (估计)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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步态分析的临床试验
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Medical University of South CarolinaMUSC Center for Biomedical Research Excellence (COBRE) in Stroke Recovery完全的
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Hvidovre University HospitalElsassFonden终止
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Rennes University HospitalÉcole Normale Supérieure de Cachan完全的