Determinantes e Padrões Biomecânicos Associados à Cascata Fisiopatológica da Artropatia do Tornozelo em Crianças com Hemofilia: Medição In-Vivo Não Invasiva das Articulações do Pé em Crianças com Hemofilia Durante a Marcha. (3DMKFM)

A hemofilia é um raro distúrbio de coagulação ligado ao cromossomo X resultante de uma deficiência congênita ou ausência de fator VIII circulante (hemofilia A) ou fator IX (hemofilia B). . Aproximadamente 80-90% dos episódios hemorrágicos ocorrem no sistema musculoesquelético, especialmente nas grandes articulações sinoviais e músculos. A hemartrose repetida induz danos na cartilagem articular e doença articular degenerativa irreversível.

A administração intravenosa regular de concentrados de fator de coagulação começando após o primeiro sangramento articular e/ou antes dos 2 anos de idade (profilaxia 'primária') é agora o tratamento de primeira escolha baseado em evidências em crianças com hemofilia grave. Esta profilaxia primária diminuiu radicalmente a incidência de artropatia em pacientes com hemofilia. Apesar do efeito positivo da profilaxia primária na artropatia em várias articulações, a articulação do tornozelo parece ser uma exceção à regra, pois os pacientes com hemofilia tratados com profilaxia primária ainda apresentam artropatia do tornozelo. Como tal, o tornozelo é agora a principal articulação afetada em doentes com hemofilia com menos de 20 anos. Isso coloca a comunidade científica diante de um novo desafio. Determinar fatores etiológicos/contribuintes associados à cascata fisiopatológica da artropatia do tornozelo em crianças com hemofilia (CwH) é, portanto, um objetivo primordial na comunidade de pesquisa hemofílica atualmente.

A carga do tornozelo é crucial, pois os flexores plantares do tornozelo fornecem a principal força propulsiva durante a marcha, a articulação tibiotalar apresenta uma distribuição complexa de tensões articulares como consequência da morfologia e cinemática do tálus e, do ponto de vista biomecânico e bioquímico, difere significativamente de outras principais articulações dos membros inferiores. Estudos biomecânicos anteriores focaram em medidas cinemáticas e de força, no entanto, eles omitiram a incorporação de medidas fundamentais de carga articular (cinética articular) e integridade estrutural articular (JSI, avaliação de tecidos moles e integridade osteocondral por meio de ressonância magnética). Isso torna impossível tirar conclusões firmes sobre os fatores biomecânicos contribuintes. Além disso, poucos estudos de baixa qualidade focaram em estratégias de tratamento conservador (p. treinamento de força, mobilização, treinamento proprioceptivo) em pacientes com artropatia do tornozelo. Em uma minoria dos casos, efeitos adversos importantes (sangramento articular durante o treinamento de força e propriocepção) foram relatados. Devido à baixa qualidade dos estudos de intervenção e à falta de estudos biomecânicos com foco na carga articular e na integridade articular, é impossível identificar a etiologia desses efeitos colaterais. Uma suposição pode ser que os efeitos colaterais se originam de abordagens conservadoras inadequadas como consequência da falta de conhecimento sobre carga articular e integridade articular.

Uma abordagem inovadora no domínio da artropatia do tornozelo na CwH é, portanto, estudar a cinética do pé e dos membros inferiores durante a marcha. A quantificação da cinética das articulações do pé envolve desafios consideráveis ​​e, até recentemente, apenas modelos simplificados de pé de segmento único foram usados. Esses modelos tipicamente subestimam a contribuição mecânica das diferentes articulações do pé e, de igual importância, superestimam a contribuição cinética da articulação tibiotalar.

Para superar as deficiências mencionadas acima, um modelo cinético do pé multisegmentado 3D válido (3DMFKM) deve ser desenvolvido e introduzido na população de CwH. Isso é importante, pois permite quantificar o aumento da carga na articulação tibiotalar (ou outras articulações) que pode ajudar a explicar essa artropatia do tornozelo nesses pacientes. Isso não foi percebido por pesquisas anteriores devido à consideração do pé como um segmento inteiro.

Fornecer um sistema de classificação com base nesses dados cinéticos seria, em um segundo estágio, uma abordagem pertinente e valiosa, pois fornece uma justificativa para a concepção de ensaios clínicos randomizados.

Nesta perspectiva, também é recomendável avaliar a relação com outros determinantes biomecânicos e anatômicos, especialmente se se pretende desenvolver estratégias ótimas de manejo e reabilitação.