Déterminants biomécaniques et schémas associés à la cascade physiopathologique de l'arthropathie de la cheville chez les enfants hémophiles : mesure in vivo non invasive des articulations du pied chez les enfants hémophiles pendant la marche. (3DMKFM)

L'hémophilie est un trouble rare de la coagulation lié au chromosome X résultant d'un déficit congénital ou de l'absence de facteur VIII (hémophilie A) ou de facteur IX (hémophilie B) circulant. En conséquence, les patients hémophiles sont incapables de générer une thrombine adéquate, ce qui entraîne des saignements anormaux. . Environ 80 à 90 % des épisodes hémorragiques surviennent dans le système musculo-squelettique, en particulier dans les grosses articulations synoviales et les muscles. Les hémarthroses répétées induisent des lésions du cartilage articulaire et des maladies articulaires dégénératives irréversibles.

L'administration intraveineuse régulière de concentrés de facteur de coagulation commençant après le premier saignement articulaire et/ou avant l'âge de 2 ans (prophylaxie « primaire ») est désormais le traitement de premier choix fondé sur des données probantes chez les enfants atteints d'hémophilie sévère. Cette prophylaxie primaire a radicalement diminué l'incidence de l'arthropathie chez les patients hémophiles. Malgré l'effet positif de la prophylaxie primaire sur l'arthropathie de plusieurs articulations, l'articulation de la cheville semble faire exception à la règle puisque les patients hémophiles traités par prophylaxie primaire souffrent encore d'arthropathie de la cheville. Ainsi, la cheville est désormais la principale articulation touchée chez les patients hémophiles de moins de 20 ans. Cela place la communauté scientifique face à un nouveau défi. La détermination des facteurs étiologiques/contributifs associés à la cascade physiopathologique de l'arthropathie de la cheville chez les enfants atteints d'hémophilie (CwH) est donc un objectif primordial dans la communauté de recherche hémophile de nos jours.

La charge de la cheville est cruciale car les fléchisseurs plantaires de la cheville fournissent la principale puissance de propulsion pendant la marche, l'articulation tibio-talienne porte une distribution complexe des contraintes articulaires en raison de la morphologie et de la cinématique du talus et, d'un point de vue biomécanique et biochimique, diffère considérablement des autres principales articulations des membres inférieurs. Les études biomécaniques précédentes se sont concentrées sur les mesures cinématiques et de force, cependant, elles ont omis d'incorporer des mesures fondamentales de la charge articulaire (cinétique articulaire) et de l'intégrité structurelle articulaire (JSI, évaluation des tissus mous et de l'intégrité ostéochondrale par IRM). Il est donc impossible de tirer des conclusions définitives sur les facteurs contributifs biomécaniques. De plus, peu d'études de faible qualité se sont concentrées sur des stratégies de traitement conservatrices (par ex. musculation, mobilisation, entraînement proprioceptif) chez les patients souffrant d'arthropathie de la cheville. Dans une minorité de cas, des effets indésirables importants (saignements articulaires lors d'un entraînement de force et de proprioception) ont été rapportés. En raison de la faible qualité des études d'intervention et du manque d'études biomécaniques axées sur la charge articulaire et l'intégrité articulaire, il est impossible d'identifier l'étiologie de ces effets secondaires. Une hypothèse pourrait être que les effets secondaires proviennent d'approches conservatrices inappropriées en raison d'un manque de connaissances sur la charge et l'intégrité des articulations.

Une approche innovante dans le domaine de l'arthropathie de la cheville en CwH consiste donc à étudier la cinétique du pied et du membre inférieur lors de la marche. La quantification de la cinétique des articulations du pied comporte des défis considérables et, jusqu'à récemment, seuls des modèles simplifiés de pied à segment unique étaient utilisés. Ces modèles sous-estiment généralement la contribution mécanique des différentes articulations du pied et, d'égale importance, surestiment la contribution cinétique de l'articulation tibio-talienne.

Pour surmonter les lacunes mentionnées ci-dessus, un modèle cinétique de pied multisegment 3D valide (3DMFKM) doit être développé et introduit au sein de la population de CwH. Ceci est important car il permet de quantifier l'augmentation de la charge au niveau de l'articulation tibio-talienne (ou d'autres articulations) qui peut aider à expliquer cette arthropathie de la cheville chez ces patients. Cela aura été manqué par les recherches précédentes en raison de la considération du pied comme un segment entier.

Fournir un système de classification basé sur ces données cinétiques serait, dans un deuxième temps, une approche pertinente et intéressante car cela justifie la conception d'essais contrôlés randomisés.

Dans cette perspective, il est également recommandé d'évaluer la relation avec d'autres déterminants biomécaniques et anatomiques, surtout si l'on vise à développer des stratégies optimales de prise en charge et de rééducation.