Determinantes biomecánicos y patrones asociados a la cascada fisiopatológica de la artropatía de tobillo en niños con hemofilia: medición no invasiva in vivo de las articulaciones del pie en niños con hemofilia durante la marcha. (3DMKFM)

La hemofilia es un trastorno de la coagulación ligado al cromosoma X poco frecuente que resulta de una deficiencia congénita o ausencia de factor VIII (Hemofilia A) o factor IX (Hemofilia B) circulante. Como consecuencia, los pacientes con hemofilia no pueden generar la trombina adecuada, lo que provoca un sangrado anormal. . Aproximadamente el 80-90% de los episodios hemorrágicos ocurren en el sistema musculoesquelético, especialmente en las grandes articulaciones y músculos sinoviales. La hemartrosis repetida induce daño del cartílago articular y enfermedad articular degenerativa irreversible.

La administración intravenosa regular de concentrados de factor de coagulación a partir de la primera hemorragia articular y/o antes de los 2 años (profilaxis 'primaria') es ahora el tratamiento de primera elección basado en la evidencia en niños con hemofilia grave. Esta profilaxis primaria ha disminuido radicalmente la incidencia de artropatía en pacientes con hemofilia. A pesar del efecto positivo de la profilaxis primaria sobre la artropatía en varias articulaciones, la articulación del tobillo parece ser una excepción a la regla, ya que los pacientes con hemofilia tratados con profilaxis primaria siguen experimentando artropatía de tobillo. Así, el tobillo es ahora la principal articulación afectada en pacientes con hemofilia menores de 20 años. Esto hace que la comunidad científica se enfrente a un nuevo reto. Determinar los factores etiológicos/contribuyentes asociados a la cascada fisiopatológica de la artropatía de tobillo en niños con hemofilia (CwH) es, por lo tanto, un objetivo primordial en la comunidad de investigación hemofílica en la actualidad.

La carga del tobillo es crucial ya que los flexores plantares del tobillo proporcionan la principal potencia de propulsión durante la marcha, la articulación tibioastragalina soporta una distribución compleja de tensiones articulares como consecuencia de la morfología y cinemática del astrágalo y, desde un punto de vista biomecánico y bioquímico, difiere significativamente de otras articulaciones. Articulaciones principales de miembros inferiores. Los estudios biomecánicos previos se centraron en medidas cinemáticas y de fuerza, sin embargo, omitieron incorporar medidas fundamentales de carga articular (cinética articular) e integridad estructural articular (JSI, evaluación de tejido blando e integridad osteocondral a través de resonancia magnética). Esto hace que sea imposible sacar conclusiones firmes sobre los factores contribuyentes biomecánicos. Además, pocos estudios de baja calidad se centraron en estrategias de tratamiento conservadoras (p. entrenamiento de fuerza, movilización, entrenamiento propioceptivo) en pacientes con artropatía de tobillo. En una minoría de los casos se han comunicado efectos adversos importantes (hemorragia articular durante el entrenamiento de fuerza y ​​propiocepción). Debido a la baja calidad de los estudios de intervención y la falta de estudios biomecánicos centrados en la carga articular y la integridad articular, es imposible precisar la etiología de estos efectos secundarios. Una suposición podría ser que los efectos secundarios se originen a partir de enfoques conservadores inapropiados como consecuencia de la falta de conocimiento sobre la carga conjunta y la integridad conjunta.

Por lo tanto, un enfoque innovador dentro del dominio de la artropatía del tobillo en CwH es estudiar la cinética del pie y las extremidades inferiores durante la marcha. La cuantificación de la cinética de las articulaciones del pie implica desafíos considerables y, hasta hace poco, solo se usaban modelos de pie simplificados de un solo segmento. Esos modelos típicamente subestiman la contribución mecánica de las diferentes articulaciones del pie y, de igual importancia, sobrestiman la contribución cinética de la articulación tibioastragalina.

Para superar las deficiencias mencionadas anteriormente, se debe desarrollar e introducir un modelo cinético de pie multisegmento en 3D (3DMFKM) válido dentro de la población de CwH. Esto es importante ya que permite cuantificar el aumento de carga en la articulación tibioastragalina (u otras articulaciones) que puede ayudar a explicar esta artropatía de tobillo en estos pacientes. Esto se habrá perdido en investigaciones anteriores debido a la consideración del pie como un segmento completo.

Proporcionar un sistema de clasificación basado en estos datos cinéticos sería, en una segunda etapa, un enfoque pertinente y valioso, ya que brinda una justificación para diseñar ensayos controlados aleatorios.

En esta perspectiva, también se recomienda evaluar la relación con otros determinantes biomecánicos y anatómicos, especialmente si se pretende desarrollar estrategias óptimas de manejo y rehabilitación.