改善囊性纤维化非结核分枝杆菌感染的治疗

CF 主题纳入标准：

• CF 诊断定义为汗液氯化物 >60mEq/L 和/或存在两种致病 CFTR 突变。
• 年龄在 16 岁及以上。
• 胰腺功能不全状态定义为既往粪便胰弹性蛋白酶 <100mcg/g 粪便和/或具有 2 个已知与胰腺功能不全相关的致病 CFTR 突变，并且补充胰酶量在 1000-2500 脂肪酶单位/kg/餐之间。
• 过去 2 年内没有阳性 NTM 培养物。
• 肺功能：最近的 FEV1 > 40% 预测值。
• 愿意参与并遵守研究程序，并且父母或合法授权代表愿意为 18 岁以下的受试者提供书面知情同意书。

健康对照纳入标准：

• 年龄在 18 岁及以上。
• BMI 低于 30 最符合 CF 体型。
• 愿意参与并遵守研究程序，并且父母或合法授权代表愿意为 18 岁以下的受试者提供书面知情同意书。

CF 主题排除标准：

• 对利福平、乙胺丁醇或阿奇霉素过敏或不耐受。
• 肝功能不全定义为 AST 或 ALT 大于筛选预约时正常上限的三倍。
• 以前的手术肠切除术。
• 以前的肺移植手术。
• 使用已知会与抗分枝杆菌药物水平相互作用的药物；值得注意的是，CF 患者最常见的相互作用是使用伊曲康唑、伏立康​​唑和依伐卡托。 在每个 PK 研究日之前，我们会让受试者服用 H2 受体阻滞剂和质子泵抑制剂 3 天。
• 无法服用阿奇霉素：如果受试者因免疫调节目的长期服用阿奇霉素，则不会被排除在外；但是，我们将要求受试者从筛选访视开始服用阿奇霉素，直至访视 2 之前的 2 周清除期，并在访视 3 结束时保持停用状态（总共约 4 周）。
• 急性加重：如果在每次就诊前 2 周内添加任何口服、静脉内或吸入抗生素，或伴有呕吐或腹泻的急性胃肠道疾病，则排除在外。 不排除先前规定的交替慢性吸入或口服抗生素。
• 我们还将排除孕妇（将在每次 PK 研究当天对女性进行尿液妊娠试验）和有决定性挑战的受试者。

健康对照排除标准：

• 对利福平、乙胺丁醇或阿奇霉素过敏或不耐受。
• 肝功能不全定义为 AST 或 ALT 大于筛选预约时正常上限的三倍。
• 以前有慢性胃肠道疾病或手术肠切除术。
• 使用已知会与抗分枝杆菌药物水平相互作用的药物。 在 PK 研究日之前，我们将让受试者服用 H2 阻滞剂和质子泵抑制剂 3 天。
• 急性疾病：如果在 PK 访问前 2 周内出现需要抗生素的呼吸系统疾病或伴有呕吐或腹泻的胃肠道疾病，则排除在外。
• 我们还将排除孕妇（将在 PK 研究当天进行尿液妊娠试验）和有决定性挑战的受试者。