Улучшение лечения нетуберкулезной микобактериальной инфекции при кистозном фиброзе

Критерии включения субъектов CF:

• Диагноз МВ определяется как содержание хлоридов в поту > 60 мэкв/л и/или наличие двух мутаций МВТР, вызывающих заболевание.
• Возраст от 16 лет и старше.
• Недостаточность поджелудочной железы, определяемая как предшествующая фекальная панкреатическая эластаза <100 мкг/г стула и/или наличие 2 болезнетворных мутаций CFTR, которые, как известно, связаны с недостаточностью поджелудочной железы, и прием дополнительных ферментов поджелудочной железы в пределах 1000-2500 единиц липазы/кг/прием пищи.
• Отсутствие положительных культур НТМ за последние 2 года.
• Легочная функция: самый последний ОФВ1> 40% от должного.
• Готовность участвовать в процедурах исследования и соблюдать их, а также готовность родителей или законных представителей предоставить письменное информированное согласие для субъектов младше 18 лет.

Критерии включения здорового контроля:

• Возраст от 18 лет и старше.
• ИМТ ниже 30, чтобы лучше всего соответствовать типу телосложения CF.
• Готовность участвовать в процедурах исследования и соблюдать их, а также готовность родителей или законных представителей предоставить письменное информированное согласие для субъектов младше 18 лет.

Критерии исключения субъектов CF:

• Аллергия или непереносимость рифампина, этамбутола или азитромицина.
• Печеночная недостаточность, определяемая как наличие уровня АСТ или АЛТ, превышающего верхнюю границу нормы более чем в три раза на момент скрининга.
• Предыдущая хирургическая резекция кишечника.
• Предыдущая трансплантация легких.
• Использование лекарств, о которых известно, что они взаимодействуют с уровнями антимикобактериальных препаратов; следует отметить, что наиболее частые взаимодействия у пациентов с муковисцидозом связаны с применением итраконазола, вориконазола и ивакафтора. Мы будем предлагать испытуемым принимать блокаторы H2 и ингибиторы протонной помпы в течение 3 дней перед каждым днем ​​исследования ФК.
• Неспособность удерживать азитромицин: Субъекты не будут исключены, если они постоянно принимают азитромицин в иммуномодулирующих целях; тем не менее, мы попросим, ​​чтобы субъекты принимали азитромицин, начиная с визита для скрининга, в течение 2-недельного периода вымывания перед визитом 2 и не принимали его до конца визита 3 (всего около 4 недель).
• Острые обострения: исключение при любом добавлении пероральных, внутривенных или ингаляционных антибиотиков или остром желудочно-кишечном заболевании с рвотой или диареей за 2 недели до каждого визита. Нет исключений для ранее назначенного чередования хронических ингаляционных или пероральных антибиотиков.
• Мы также исключаем беременных женщин (тест мочи на беременность будет проводиться для женщин в день каждого ФК-исследования) и субъектов, которым не принято решение.

Критерии исключения здорового контроля:

• Аллергия или непереносимость рифампина, этамбутола или азитромицина.
• Печеночная недостаточность, определяемая как наличие уровня АСТ или АЛТ, превышающего верхнюю границу нормы более чем в три раза на момент скрининга.
• Предыдущие хронические заболевания желудочно-кишечного тракта или хирургическая резекция кишечника.
• Использование лекарств, о которых известно, что они взаимодействуют с уровнями антимикобактериальных препаратов. Мы попросим испытуемых принимать блокаторы H2 и ингибиторы протонной помпы в течение 3 дней до дня исследования фармакокинетики.
• Острое заболевание: исключение при респираторном заболевании, требующем назначения антибиотиков, или желудочно-кишечном заболевании с рвотой или диареей за 2 недели до посещения ПК.
• Мы также исключаем беременных женщин (тест мочи на беременность будет проводиться в день ФК-исследования) и лиц, которым не принято решение.