ALS 中的脊髓中间神经元兴奋性 (SpineBioMark)

肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是由于上下运动神经元的神经变性，导致肌肉萎缩、瘫痪和死亡。 然而，越来越多的证据表明，参与脊髓运动神经元（下运动神经元）增益调节和感觉运动整合的中间神经元可能参与 ALS 的发病机制。 虽然传统上认为周围神经的感觉传入在疾病开始时不受影响，但扩散 MRI 显示最近诊断为 ALS 的患者脊髓后柱变性和脱髓鞘，并且有零星的感觉受累报告. 感觉运动整合的早期改变可能参与运动神经元和中间神经元的退化。 该项目的目标是进一步研究最近被诊断患有肌萎缩侧索硬化的人类患者脊柱水平的感觉运动整合，并研究神经元间病理学是否参与肌萎缩侧索硬化的发病机制。

我们的项目首先对旨在增加 ALS 病理生理学基础知识的基础研究感兴趣，特别是对潜在神经退行性机制的功能影响。 通过测试最近诊断出的患者脊柱中间神经元的兴奋性，并通过对临床上未受累的肌肉进行测试，我们将能够评估中间神经元病理学是否可能参与 ALS。 我们的结果将有助于更好地理解神经退行性过程中的链式反应，这些过程会急剧演变，直到所有运动神经元死亡。 我们的项目也有兴趣开发 ALS 的治疗方法。 事实上，我们的方法将有助于确定特定的电生理生物标志物，这将有助于定量评估脊柱和皮质脊髓神经过程：它们在疾病过程中的变化（后续研究）、治疗药物和/或康复方法对它们的影响兴奋性及其对运动神经元活动的影响（治疗评估）。 最后，我们的方法可以在其他神经肌肉疾病中进行测试，以确定脊髓神经活动的可能差异。 事实上，几种神经肌肉疾病常见的运动功能障碍可能使做出明确诊断变得困难。 特定生物标志物的开发对于早期诊断和尽快为患者评估最佳治疗方法至关重要。