Возбудимость интернейронов спинного мозга при БАС (SpineBioMark)

Боковой амиотрофический склероз (БАС) обусловлен нейродегенерацией верхних и нижних мотонейронов, что приводит к атрофии мышц, параличу и смерти. Однако появляется все больше доказательств того, что интернейроны, участвующие в регуляции усиления спинальных мотонейронов (нижние двигательные нейроны) и в сенсомоторной интеграции, могут участвовать в патогенезе БАС. В то время как сенсорные афференты в периферических нервах традиционно считаются незатронутыми в начале заболевания, диффузионная МРТ выявила дегенерацию и демиелинизацию задних столбов в спинном мозге у пациентов, недавно диагностированных с БАС, и имеются спорадические сообщения о сенсорном поражении. . Раннее изменение сенсомоторной интеграции могло участвовать в дегенерации двигательных нейронов и интернейронов. Целью проекта является дальнейшее исследование сенсомоторной интеграции на уровне позвоночника у пациентов с недавно диагностированным БАС и изучение того, может ли интернейронная патология участвовать в патогенезе БАС.

Наш проект в первую очередь представляет интерес для фундаментальных исследований, направленных на расширение базовых знаний о патофизиологии БАС и, в частности, о функциональных эффектах лежащих в основе нейродегенеративных механизмов. Проверяя возбудимость интернейронов спинного мозга у недавно диагностированных пациентов и делая это для клинически незадействованных мышц, мы сможем оценить, может ли патология интернейронов быть вовлечена в БАС. Наши результаты помогут лучше понять цепные реакции в нейродегенеративных процессах, которые резко развиваются вплоть до гибели всех двигательных нейронов. Наш проект также заинтересован в разработке терапевтических подходов к БАС. Действительно, наши методы помогут определить специфические электрофизиологические биомаркеры, которые помогут количественно оценить спинномозговые и кортикоспинальные нервные процессы: их изменения в течении заболевания (диспансерное исследование), влияние лечебных средств и/или методов реабилитации на их возбудимость и их влияние на активность двигательных нейронов (оценка терапии). Наконец, наши методы могут быть проверены на других нервно-мышечных заболеваниях, чтобы определить возможные различия в активности спинномозговых нервов. Действительно, двигательная дисфункция, характерная для некоторых нервно-мышечных заболеваний, может затруднить постановку окончательного диагноза. Разработка специфических биомаркеров имеет решающее значение для ранней диагностики и как можно более быстрой оценки наилучшего лечения пациентов.