乳木果油治疗血友病性关节病的疗效和安全性

血友病是一种 X 连锁隐性出血性疾病，由凝血因子 VIII（血友病 A）或凝血因子 IX（血友病 B）缺乏引起。 重症血友病患者可能会出现频繁的自发性出血事件，如关节和肌肉出血。 反复关节出血导致慢性滑膜炎、软骨损伤和骨质破坏，这与运动范围 (ROM) 受限、疼痛、肌肉萎缩、功能障碍和生活质量差有关。 大约 80% 的自发性关节出血发生在脚踝、膝盖和肘部。 血友病性关节病是一种多因素事件，有证据表明铁可能在细胞因子如白细胞介素-1、白细胞介素-6 和肿瘤坏死因子-α (TNF-α) 的释放中发挥重要作用，从而导致慢性增生性滑膜炎，血管过多和进行性关节病。 预防性置换、物理治疗、COX-2 抑制剂、皮质类固醇和放射性核苷酸滑膜切除术是治疗血友病性滑膜炎和关节病的一些典型方法。 严重血友病的关节出血发生在大约 23 个月大时，关节病可能在青少年或年轻人中表现明显。 一些血友病患者可能不适合接受手术，或者可能不愿意接受手术。 传统的非洲人使用非洲乳木果树和乳木果油提取物来治疗关节炎。 乳木果油含有脂肪酸和肉桂酸酯的混合物，这些三萜醇如 α-amyrine、β-amyrine、butyrospermol、lupeol 以及少量甾醇、脂肪醇和 karitene。 三萜醇如羽扇豆醇和 α/β-amyrine 已被证明具有抗炎作用，特别是在它们的酯化形式中。 1998年，美国食品和药物管理局批准乳木果油为安全的食品添加剂。 本试验中使用的乳木果油是一种获得专利的浓缩物，含有约 50% 的三萜类化合物，这些三萜类化合物源自乳木果树 Vitellaria paradoxa 的种子。 乳木果油中含量最多的三萜类化合物是α-香树脂醇（54.6%）， β-香树精(12.3%)， Lupeol(17%) 及其二氢衍生物。 蕉赖等。据报道，在对 89 名骨关节炎患者的上四分位数进行的为期 15 周的随机双盲研究中，乳木果油提取物治疗可有效降低炎症标志物 TNF-α（23.9% 对比 6%，治疗对比安慰剂）和软骨降解标志物 C -末端交联的 II 型胶原端肽 (CTX-II)（28.7% 对比增加 17.6%，治疗对比安慰剂）。 Chen 和他的同事对 33 名膝关节骨性关节炎患者进行了为期 16 周的研究，发现乳木果油可有效增加股内侧肌的活动度和厚度，并减轻膝关节的疼痛和僵硬。 血友病性关节病晚期的特征是晚期软骨退化和关节破坏。 这些对软骨和软骨下骨的影响本质上是退行性和炎症性的，类似于骨关节炎的变化。 慢性血友病性关节病的治疗很困难。 由于 NSAIDs 抑制血小板功能和胃肠道副作用，因此在出血性疾病患者中谨慎使用 NSAIDs。 在临床实践中，NSAIDs的选择还需要考虑心血管事件的风险，应以最低有效剂量和最短疗程使用。 本研究将调查乳木果油治疗血友病性关节病的安全性和有效性。