静脉注射免疫球蛋白治疗小纤维神经病变 (IVIg-SFN)

小神经纤维神经病 (SFN) 是一种有髓鞘和无髓鞘神经纤维的疾病，最近被认为是一种独特的临床综合征，最低发病率为每 100.000 人 12 人，最低患病率为每 100.000 人 53 人。 临床表现通常以神经性疼痛为主，通常伴有烧灼感和自主神经症状。 SFN 的诊断通常基于临床表现、神经学检查和正常神经传导研究 (NCS) 未涉及大神经纤维，并通过表皮内神经纤维密度降低 (IENFD) 或异常定量感官测试（QST）。 尽管对糖尿病、葡萄糖耐量受损、法布里病、遗传性疾病、乳糜泻、结节病、艾滋病毒和其他可能可治疗的全身性疾病等潜在病因进行了深入研究，但特发性 SFN (I-SFN) 患者的比例仍然存在很大，从 24% 到 93% 不等。 可以想象免疫机制在 I-SFN 患者中发挥作用，因为几种免疫介导的疾病，如结节病、干燥病和系统性红斑狼疮可能导致 SFN。 SFN 患者也有自身抗体的报道。 此外，还发现了神经的炎症变化。 升高的促炎细胞因子被认为与 SFN 疼痛的病理生理学有关。

在其他免疫介导的神经病中，例如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 的治疗已被证明是有效的。 此外，一些针对 SFN 和慢性疼痛患者的案例研究也报道了免疫调节疗法的效果。 最近还总结了通过 IVIg 治疗减轻疼痛。

静脉输注来自数千名供体的高剂量混合免疫球蛋白 G (IgG) 分子（IVIg 疗法）是许多自身免疫性疾病的有效抗炎治疗方法。 矛盾的是，IgG 可以发挥促炎和抗炎活性，这取决于它的浓度。 当以高浓度给药时，IVIg 具有抗炎特性。 这种抗炎作用是如何介导的尚未完全阐明。 已经提出了几种相互非排他性的机制，包括调节 IgG 的 Fc 片段对 IgG 特异性受体的表达和功能、干扰补体级联和细胞因子网络的激活、自身抗体的中和和细胞增殖的调节。 然而，IVIg治疗炎症性神经病的确切机制尚未阐明。

IVIg 治疗的副作用通常是短暂的（偶尔会出现发冷、头痛、头晕、发烧、呕吐、恶心、关节痛、低血压和中度腰痛）。

血压突然下降和过敏性休克很少见。 更严重的副作用极为罕见（可逆性无菌性脑膜炎、短暂性皮肤反应、可逆性溶血反应、溶血性贫血和血栓栓塞事件）。

SFN 被认为是周围神经病中神经性疼痛的最常见原因。 SFN 患者报告有极度疼痛，因为目前的抗神经病药和其他止痛药不能显着缓解疼痛。 SFN 会干扰日常功能，并可能导致预期生活质量下降。 因此，需要更好的治疗。 当前试点研究的目的是在一项随机、双盲、安慰剂对照研究中调查 IVIg 在 I-SFN 患者中的疗效和安全性。