Intravénás immunglobulin terápia kis rostos neuropátiára (IVIg-SFN)

A kis idegrost neuropátia (SFN) a vékonyan myelinizált és nem myelinizált idegrostok rendellenessége, amelyet nemrégiben külön klinikai szindrómaként ismertek fel, minimális előfordulási gyakorisága 12/100 000, és minimális prevalenciája 53/100 000. A klinikai képet jellemzően a neuropátiás, gyakran égető jellegű fájdalom és az autonóm tünetek uralják. Az SFN diagnózisát általában a klinikai kép alapján állítják fel, a neurológiai vizsgálat és a normál idegvezetési vizsgálatok (NCS) nagy idegrostok érintettsége nélkül, és a csökkent intraepidermális idegrost-sűrűség (IENFD), ill. kóros kvantitatív szenzoros vizsgálat (QST). Annak ellenére, hogy intenzíven keresik az olyan kiváltó okokat, mint a cukorbetegség, a csökkent glükóztolerancia, a Fabry-kór, az örökletes rendellenességek, a cöliákia, a szarkoidózis, a HIV és más szisztémás betegségek, amelyek potenciálisan kezelhetők, az idiopátiás SFN-ben (I-SFN) szenvedő betegek aránya továbbra is fennáll. jelentős, különböző sorozatokban 24%-tól 93%-ig terjed. Elképzelhető, hogy az immunológiai mechanizmusok szerepet játszanak az I-SFN-ben szenvedő betegekben, mivel számos immunmediált betegség, mint például a sarcoidosis, a Sjogren-kór és a szisztémás lupus erythematosis okozhat SFN-t. Autoantitesteket is jelentettek SFN-ben szenvedő betegeknél. Ezenkívül gyulladásos elváltozásokat találtak az idegekben. Feltételezték, hogy a megemelkedett gyulladást elősegítő citokinek részt vesznek az SFN fájdalom patofiziológiájában.

Más immunmediált neuropátiákban, mint például a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia, az intravénás immunglobulinnal (IVIg) végzett kezelés hatékonynak bizonyult. Ezenkívül néhány esettanulmány SFN-ben és krónikus fájdalomban szenvedő betegeknél az immunmoduláló terápia hatásáról is beszámolt. A közelmúltban összefoglalták az IVIg kezeléssel történő fájdalomcsökkentést is.

Több ezer donortól származó egyesített immunglobulin G (IgG) molekulák nagy dózisú intravénás infúziója (IVIg terápia) számos autoimmun betegség hatékony gyulladáscsökkentő kezelését jelenti. Paradox módon az IgG a koncentrációjától függően mind pro-, mind gyulladásgátló hatást fejthet ki. Magas koncentrációban alkalmazva az IVIg gyulladásgátló tulajdonságokkal rendelkezik. Még nem teljesen tisztázott, hogy ez a gyulladáscsökkentő hatás hogyan közvetítődik. Számos, egymást kölcsönösen nem kizáró mechanizmust javasoltak, beleértve az IgG Fc-fragmens expressziójának és működésének IgG-specifikus receptorokhoz való modulálását, a komplement kaszkád és a citokinhálózat aktiválásának interferenciáját, az autoantitestek semlegesítését és a sejtproliferáció szabályozását. Az IVIg pontos mechanizmusa azonban a gyulladásos neuropátiák kezelésében nem tisztázott.

Az IVIg-kezelés mellékhatásai általában átmenetiek (esetenként hidegrázás, fejfájás, szédülés, láz, hányás, hányinger, ízületi fájdalom, alacsony vérnyomás és mérsékelt derékfájás jelentkezhet).

A hirtelen vérnyomásesés és az anafilaxiás sokk ritka. A súlyosabb mellékhatások rendkívül ritkák (reverzibilis aszeptikus meningitis, átmeneti bőrreakciók, reverzibilis hemolitikus reakciók, hemolitikus anémia és tromboembóliás események).

Az SFN-t a neuropátiás fájdalom leggyakoribb okának tekintik perifériás neuropátiákban. Az SFN-ben szenvedő betegek elviselhetetlen fájdalmaikról számoltak be, mivel a jelenlegi neuropátiás és egyéb fájdalomcsillapítók nem enyhítik a fájdalmat lényegesen. Az SFN zavarja a napi működést, és az életminőségi elvárások csökkenéséhez vezethet. Ezért jobb kezelés indokolt. A jelenlegi kísérleti tanulmány célja az IVIg hatékonyságának és biztonságosságának vizsgálata I-SFN-ben szenvedő betegeknél egy randomizált, kettős vak, placebo-kontrollos vizsgálatban.