Laskimonsisäinen immunoglobuliinihoito pienkuituneuropatiaan (IVIg-SFN)

Pienen hermosäikeen neuropatia (SFN) on ohuesti myelinisoituneiden ja myelinisoitumattomien hermosäikeiden häiriö, joka on äskettäin tunnustettu erilliseksi kliiniseksi oireyhtymäksi, jonka vähimmäisesiintyvyys on 12 tapausta 100 000 kohden ja vähimmäisesiintyvyys 53 tapausta 100 000 kohden. Kliinistä kuvaa hallitsevat tyypillisesti neuropaattinen kipu, usein polttava, ja autonomiset oireet. SFN-diagnoosi tehdään yleensä kliinisen kuvan perusteella, suurien hermosäikeiden puuttuessa neurologisessa tutkimuksessa ja normaalihermosäikeiden johtamistutkimuksissa (NCS), ja se vahvistetaan osoittamalla vähentynyt intraepidermaalisen hermokuitutiheys (IENFD) tai epänormaali kvantitatiivinen sensorinen testaus (QST). Huolimatta taustalla olevien syiden, kuten diabetes mellituksen, heikentyneen glukoositoleranssin, Fabryn taudin, perinnöllisistä sairauksista, keliakiasta, sarkoidoosista, HIV:stä ja muista mahdollisesti hoidettavissa olevista systeemisistä sairauksista, etsimisestä huolimatta idiopaattista SFN:ää (I-SFN) sairastavien potilaiden osuus säilyy. huomattava, vaihtelevat eri sarjoissa 24 prosentista 93 prosenttiin. On ajateltavissa, että immunologiset mekanismit vaikuttavat I-SFN-potilailla, koska useat immuunivälitteiset sairaudet, kuten sarkoidoosi, Sjogrenin tauti ja systeeminen lupus erythematosis, voivat aiheuttaa SFN:ää. Autovasta-aineita on raportoitu myös potilailla, joilla on SFN. Lisäksi hermoissa on havaittu tulehduksellisia muutoksia. Kohonneiden proinflammatoristen sytokiinien on ehdotettu olevan osallisena SFN:n kivun patofysiologiassa.

Muissa immuunivälitteisissä neuropatioissa, kuten kroonisessa tulehduksellisessa demyelinisoivassa polyneuropatiassa, hoito suonensisäisellä immunoglobuliinilla (IVIg) on ​​osoittautunut tehokkaaksi. Lisäksi joissakin tapaustutkimuksissa potilailla, joilla on SFN ja krooninen kipu, on raportoitu myös immunomoduloivan hoidon vaikutuksesta. Viime aikoina on myös tehty yhteenveto kivun vähentämisestä IVIg-hoidolla.

Suonensisäinen infuusio suurannoksilla yhdistettyjä immunoglobuliini G (IgG) -molekyylejä tuhansilta luovuttajilta (IVIg-hoito) on tehokas anti-inflammatorinen hoito monille autoimmuunisairauksille. Paradoksaalisesti IgG voi vaikuttaa sekä pro- että anti-inflammatoriseen toimintaan riippuen sen pitoisuudesta. Suurina pitoisuuksina annettuna IVIg:llä on anti-inflammatorisia ominaisuuksia. Kuinka tämä anti-inflammatorinen vaikutus välittyy, ei ole vielä täysin selvitetty. Useita toisiaan poissulkevia mekanismeja on ehdotettu, mukaan lukien IgG:n Fc-fragmentin ilmentymisen ja toiminnan modulointi IgG-spesifisiin reseptoreihin, komplementtikaskadin ja sytokiiniverkoston aktivaation häiritseminen, autovasta-aineiden neutralointi ja soluproliferaation säätely. IVIg:n tarkkaa mekanismia tulehduksellisten neuropatioiden hoidossa ei kuitenkaan ole selvitetty.

IVIg-hoidon sivuvaikutukset ovat yleensä ohimeneviä (vilunväristyksiä, päänsärkyä, huimausta, kuumetta, oksentelua, pahoinvointia, nivelsärkyä, alhaista verenpainetta ja kohtalaista alaselkäkipua saattaa esiintyä toisinaan).

Äkillinen verenpaineen lasku ja anafylaktinen sokki ovat harvinaisia. Vakavammat sivuvaikutukset ovat erittäin harvinaisia ​​(reversiibeli aseptinen aivokalvontulehdus, ohimenevät ihoreaktiot, palautuvat hemolyyttiset reaktiot, hemolyyttinen anemia ja tromboemboliset tapahtumat).

SFN:ää pidetään yleisimpänä neuropaattisen kivun syynä perifeerisissä neuropatioissa. SFN-potilaat ovat raportoineet kärsivänsä tuskallista kipua, koska nykyiset neuropaattiset ja muut kipulääkkeet eivät lievitä kipua merkittävästi. SFN häiritsee päivittäistä toimintaa ja voi johtaa elämänlaatu-odotuksiin. Siksi parempi hoito on perusteltua. Tämänhetkisen pilottitutkimuksen tavoitteena on tutkia IVIg:n tehoa ja turvallisuutta I-SFN-potilailla satunnaistetussa, kaksoissokkoutetussa, lumekontrolloidussa tutkimuksessa.