소섬유 신경병증에 대한 정맥 면역글로불린 요법 (IVIg-SFN)

소신경섬유신경병증(SFN)은 최근 뚜렷한 임상적 증후군으로 인식되고 있는 얇은 수초 및 무수 신경 섬유의 장애로, 최소 발생률은 100,000명당 12명, 최소 유병률은 100,000명당 53명입니다. 임상상은 전형적으로 종종 작열감과 자율 신경 증상을 동반하는 신경병성 통증에 의해 지배됩니다. SFN의 진단은 일반적으로 임상 사진, 신경학적 검사 및 정상적인 신경 전도 연구(NCS)에서 큰 신경 섬유의 침범이 없는 것을 기반으로 이루어지며 감소된 표피 내 신경 섬유 밀도(IENFD) 또는 감소된 실증으로 확인됩니다. 비정상적인 양적 관능 검사(QST). 당뇨병, 내당능 장애, 파브리병, 유전성 질환, 체강 질병, 유육종증, HIV 및 잠재적으로 치료할 수 있는 기타 전신 질환과 같은 근본적인 원인에 대한 집중적인 조사에도 불구하고 특발성 SFN(I-SFN) 환자의 비율은 여전히 ​​남아 있습니다. 24%에서 최대 93%까지 다양한 계열의 상당한 범위. 유육종증, 쇼그렌병 및 전신성 홍반성 루푸스병과 같은 여러 면역 매개 질환이 SFN을 유발할 수 있기 때문에 면역학적 메커니즘이 I-SFN 환자에서 역할을 한다고 생각할 수 있습니다. SFN 환자에서도 자가 항체가 보고되었습니다. 또한 신경의 염증성 변화가 발견되었습니다. 증가된 전 염증성 사이토 카인은 SFN 통증의 병리 생리학에 관여하는 것으로 제안되었습니다.

만성 염증성 탈수초성 다발신경병증과 같은 다른 면역 매개 신경병증에서는 정맥 면역글로불린(IVIg) 치료가 효과적인 것으로 입증되었습니다. 또한 SFN 및 만성 통증 환자에 대한 일부 사례 연구에서도 면역 조절 요법의 효과를 보고했습니다. IVIg 치료에 의한 통증 감소도 최근에 요약되었습니다.

수천 명의 공여자(IVIg 요법)로부터 고용량의 풀링된 면역글로불린 G(IgG) 분자를 정맥 내 주입하는 것은 많은 자가면역 질환에 대한 효율적인 항염증 치료를 나타냅니다. 역설적으로 IgG는 농도에 따라 프로-염증 활성과 항염증 활성을 모두 발휘할 수 있습니다. 고농도로 투여하면 IVIg는 항염증 특성을 가집니다. 이 항염증 효과가 어떻게 매개되는지는 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. IgG 특이적 수용체에 대한 IgG의 Fc 단편의 발현 및 기능의 조절, 보체 캐스케이드 및 사이토카인 네트워크의 활성화 방해, 자가항체의 중화 및 세포 증식 조절을 포함하는 몇 가지 상호 비배타적 메커니즘이 제안되었습니다. 그러나 염증성 신경병증의 치료에서 IVIg의 정확한 기전은 밝혀지지 않았습니다.

IVIg 치료의 부작용은 일반적으로 일시적입니다(오한, 두통, 현기증, 발열, 구토, 메스꺼움, 관절통, 저혈압 및 중등도의 요통이 때때로 발생할 수 있음).

갑작스러운 혈압 강하와 아나필락시스 쇼크는 드뭅니다. 보다 심각한 부작용은 극히 드뭅니다(가역적 무균성 수막염, 일시적 피부 반응, 가역적 용혈 반응, 용혈성 빈혈 및 혈전색전증).

SFN은 말초 신경병증에서 신경병성 통증의 가장 흔한 원인으로 간주됩니다. SFN 환자는 현재의 항신경병증 및 기타 진통제가 통증을 실질적으로 완화하지 못하기 때문에 극심한 통증을 경험한다고 보고했습니다. SFN은 일상적인 기능을 방해하고 삶의 질 기대치를 감소시킬 수 있습니다. 따라서 더 나은 치료가 보장됩니다. 현재 파일럿 연구의 목적은 무작위, 이중 맹검, 위약 대조 연구에서 I-SFN 환자를 대상으로 IVIg의 효능과 안전성을 조사하는 것입니다.