一项评估肌萎缩性文字硬化症 (ALS) 患者 MN-166（异丁司特）的生物标志物研究

纳入标准：

1. 根据修改后的 El Escorial 标准，受试者必须被诊断为可能、很可能、很可能实验室支持的或确定的 ALS，无论是散发性的还是家族性的。
2. 年满 18 岁，能够提供知情同意，并安全地遵守研究程序。
3. 筛选访视时的性别、身高和年龄的肺活量 (VC) 至少为预测值的 50%，或者根据研究医师的意见，能够安全地耐受研究程序。 （不适用于灵活的手臂）
4. 受试者必须能够在基线访视时吞咽口服药物，并且预计能够在整个研究过程中吞咽胶囊。
5. 受试者不得在筛选前至少 30 天未服用利鲁唑，或服用稳定剂量的利鲁唑至少 30 天（本研究允许未使用过利鲁唑的参与者）。 （不适用于灵活的手臂）
6. 女性不能怀孕（例如 绝经后、手术绝育或使用适当的避孕措施）在研究期间和研究完成后 3 个月。
7. 男性应在研究期间和完成后 3 个月采取避孕措施。
8. 根据研究医师的意见，能够安全平躺 90 分钟进行 PET 手术。 （不适用于灵活的手臂）
9. 结合 TSPO 蛋白（Ala/Ala 或 Ala/Thr）的高亲和力或混合亲和力（参见第 7.2.1 节）。 （不适用于灵活的手臂）
10. 筛选访问时上运动神经元负担 (UMNB) 得分≥25（满分 45）。 （不适用于灵活的手臂）

排除标准：

1. 异常肝功能定义为 AST 和/或 ALT > 正常上限的 3 倍。
2. 肾功能不全定义为血清肌酐 > 正常上限的 1.5 倍。
3. 根据 PI 判断，存在不稳定的精神疾病、认知障碍或痴呆症，这些疾病会损害参与者提供知情同意的能力。
4. 具有临床意义的不稳定医疗状况（肌萎缩侧索硬化除外），如果他们要参加研究，将会对参与者构成风险。
5. HIV、有临床意义的慢性肝炎或其他活动性感染史。
6. 自身免疫性疾病的活动性炎症（不适用于灵活的手臂）
7. 女性不得处于哺乳期或怀孕期。
8. 在基线访问后 30 天内积极参与另一项 ALS 临床试验或接触标签外的 ALS 实验治疗（不适用于灵活的手臂）
9. 在基线访问后 30 天内接触过免疫调节药物。 （不适用于灵活的手臂）

10. 任何接受 MRI 检查的禁忌症，例如

    • 心脏起搏器或起搏器导线的历史
    • 体内金属颗粒
    • 头部血管夹
    • 人工心脏瓣膜
    • 幽闭恐惧症（不适用于灵活的手臂）
11. 超出现场现行指南的辐射暴露（不适用于柔性臂）
12. 在筛查或基线时，心电图发现男性 QTc 延长 > 450 毫秒，女性 > 470 毫秒。
13. 不服用任何禁用药物或已知的 QT 延长药物：