Alfred Step Test Exercise Protocol (A-STEP)，适用于患有囊性纤维化的成人。 (A-STEP)

许多国际中心现在都认为运动测试非常重要，许多中心每年测量最大运动能力以监测疾病进展、确定身体状况并推动医疗、物理治疗或营养管理方面的变化 (14,15)。

心肺运动测试 (CPET)：

当前评估 CF 成人最大摄氧量的最佳实践是使用 Godfrey 方案的 CPET，这是一种在自行车测力计上进行的渐进式和增量式最大测试 (13,14,15)。 运动测试的目标应该是在 8-12 分钟的时间范围内实现最大反应，阶段持续时间为 1 分钟的增量协议被认为更有效地在此时间范围内引发所需的反应 (14)。 在 CPET 期间，VO2max 被确定，而呼吸气体分析允许对运动通气和循环进行全面评估。 这些信息可以确定运动能力低下的原因，以及运动受限是由于身体机能下降，还是主要在呼吸系统、心血管系统或外周系统内。 CPET 使用专业测力计进行，需要专业的临床专业知识、监测和报告设备来解释测试。 在世界各地的 CF 单位开展 CPET 的成本、空间和专业知识可能会限制其用于定期评估 CF 成人运动能力的用途 (16)。

现场测试：

现场测试通常无法确定绝对最大运动能力，但可以提供有关患者功能能力和限制的有价值信息，并且与实验室测试相比价格低廉且易于管理。

使用单一步骤评估慢性肺病患者运动耐量的现场测试包括：

3 分钟步进测试 (3MST)：

3MST 是一种可行且可接受的衡量儿童和成人次最大运动表现的方法，也是评估氧饱和度下降的有用工具 (17,18)。 该测试持续时间短，易于执行，成本低，空间和设备要求低，但 3MST 的次最大性质和天花板效应限制了其在临床上跨年龄段的实用性 (18,19)。

切斯特台阶测试 (CST)：

CST 是一个 10 分钟的次最大标准化多阶段测试，与 3MST 一样具有最小的空间和设备要求。 CST 最初是为工作场所筛查而设计的，现在广泛用于英国心脏人群的运动处方 (20)。 在健康个体中，一项研究报告了天花板效应以及使用 CST 预测的 VO2max 和测量的 VO2max 之间的正相关关系 (21)，但随后的一项研究质疑这种预测的有效性 (22)。 已发现 CST 在慢性阻塞性肺病 (COPD) 患者中具有高度可重复性，在支气管扩张患者中可靠，但对两组患者来说都太具有挑战性 (23,24)。

改进的增量步进测试 (MIST)：

MIST 的设计更适合 COPD 患者，并以 CST(25) 为模型。 未发现工作率的降低会导致运动高峰时心肺压力和运动强度的差异，但确实会导致 COPD 患者的运动耐量更高。 在支气管扩张症患者中，MIST 比 CST 可靠且耐受性更好 (23,24)。

CST 和 CF：

一项研究（以摘要形式发表）表明，与轻度至中度 CF 患者的 3MST 和 6MWT 相比，CST 是一种有用的现场测试。 作者评论说，这可能是因为渐进性更能代表成人身体活动 (26)。

主要愿景是制定适用于囊性纤维化 (CF) 成人、所有年龄、健康水平和疾病状态的标准化增量步进测试协议，该协议符合当前的运动测试建议 (15)。 该测试应该比现有的现场测试更有用，比目前可用的实验室运动测试更“用户友好”，以评估运动耐量并允许在日常临床环境中及早发现身体功能下降. 迄今为止，还没有针对患有 CF 的成人发表研究，其中研究了增量运动步数测试以评估运动耐量或确定 VO2max。

1. 设计便携式、易于管理、易于执行、节省时间、成本和空间的标准化外部步进步进测试 (A-STEP)。

   研究A：

2. 评估 A-STEP 客观评估运动耐量的可行性和可靠性。

3. 确定 A-STEP 是否比 3 分钟步骤测试更有用。

   研究 B：

4. 开发一种替代工具来确定最大摄氧量 (VO2max)，使其达到“黄金标准”CPET，这在整个肺部疾病谱中都是可行的。
5. 确定 A-STEPmax 与使用 Godfrey 协议在自行车测力计上执行的 CPET 获得的 VO2max 相比是否是有效工具。

主要研究者假设 A-STEP 将是评估运动能力的可行工具； A-STEP max 将成为评估 CF 成人跨年龄范围和疾病谱的 VO2max 的有效工具。