神经肌肉疾病中的肌肉氧合 (OXYNEMU)
与健康对照组相比，4 组神经肌肉疾病患者在努力过程中的肌肉氧合调节，以及线粒体功能和表型评估
先前的研究表明，由于肌营养不良蛋白的损伤或缺失，肌营养不良症中的肌肉氧合参数发生了变化。
我们的研究旨在评估与一组健康对照组相比，不同神经肌肉疾病（与抗肌萎缩蛋白相关和无关的肌肉营养不良、非营养不良性肌病和运动神经元疾病）的肌肉氧合情况。 邀请患者和对照者通过等速测力计进行膝关节伸肌的次最大标准化努力。 肌肉氧合参数通过近红外光谱 (NIRS) 设备进行评估。
在受抗肌萎缩蛋白相关肌病影响的患者中，将进行肌肉活检以分析线粒体氧合参数和线粒体表型。
我们的假设是，与其他神经肌肉疾病和健康对照相比，抗肌萎缩蛋白相关肌营养不良症的肌肉氧合受损，因为在努力过程中缺乏肌肉毛细血管扩张和线粒体功能受损。
研究概览
详细说明
本研究是对病理状况（神经肌肉疾病）的前瞻性生理学研究。
将调查 5 组自愿参与者：
1. 20 名受抗肌萎缩蛋白相关性肌营养不良症（贝克尔肌营养不良症）影响的受试者 2. 受与抗肌萎缩蛋白损伤无关的肌营养不良症影响的受试者：20 名受面肩肱型肌营养不良症影响的受试者和 20 名受肢带肌营养不良症影响的受试者 3. 20 名受非肌营养不良症影响的受试者- 营养不良性肌病（先天性肌病） 4. 20 名受运动疾病影响的受试者：肌萎缩侧索硬化症 (ALS)、Charcot Marie Tooth 病、脊髓性肌萎缩症。
5. 20 名健康对照者 目的：评估标准化训练过程中肌肉氧合的变化，并比较各组之间的变量。 与健康对照组相比，分析 BMD 组的线粒体功能和表型 结果：近红外光谱参数的肌肉氧合；耗氧量、肌肉功能测量、Vignos 和 Brooke 评分、Borg 量表、6 分钟步行测试、线粒体表型、线粒体氧合 3 次就诊：1- 纳入 2- 标准化努力方案 3- 贝克尔营养不良患者和自愿对照，肌肉活检股外侧肌
研究类型
注册 (预期的)
阶段
- 不适用
联系人和位置
学习地点
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Amiens、法国
- 尚未招聘
- Hôpital Amiens Nord, Service de Neurologie
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接触：
- Philippe MERLE, MD,PhD
- 邮箱：merle.philippe@chu-amiens.fr
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首席研究员：
- Philippe MERLE, MD,PhD
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Lille、法国
- 招聘中
- CHRU de Lille, Hôpital Swyngedhauw
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接触：
- Vincent TIFFEREAU, MD
- 邮箱：vincent.tiffreau@chru-lille.fr
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Reims、法国
- 尚未招聘
- Hôpital Sébastopol, CHU de Reims
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接触：
- François BOYER, MD,PhD
- 邮箱：fboyer@chu-reims.fr
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首席研究员：
- François BOYER, MD,PhD
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
描述
纳入标准：
- 健康的受试者和
- 受以下一种休闲神经肌肉疾病影响的受试者：贝克尔肌营养不良症面肩肱型营养不良症、肢带型肌营养不良症、先天性肌病、脊髓性肌萎缩症夏科特玛丽牙病和肌萎缩性侧索硬化症，
- 能走路
- 根据医学研究委员会，在股四头肌上进行至少 4/5 的手动肌肉测试
排除标准：
- 股四头肌的肌肉骨骼疼痛
- 其他神经系统疾病
- 心力衰竭心律失常、未控制的高血压、心绞痛
- 根据 NYHA，呼吸困难 >2
- 外周动脉疾病
- BMI >30kg.m-2。
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：诊断
- 分配：北美
- 介入模型：单组
- 屏蔽：没有任何
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
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实验性的：肌肉氧合
肌肉氧合和气体交换的评估
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将邀请受试者针对等速测力计进行膝伸肌的等速运动。
在此过程中，将使用近红外光谱仪和气体交换测量仪评估肌肉氧合和耗氧量。
将邀请受贝克尔肌营养不良症影响的患者和健康对照者进行股外侧肌的肌肉活检。
其他名称：
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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肌肉氧合
大体时间：在第一次评估访问 V1 的那天
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在膝伸肌等速运动过程中使用 NIRS 装置评估的脱氧血红蛋白水平
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在第一次评估访问 V1 的那天
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肌肉氧合
大体时间：在第一次评估访问 V1 的那天
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在膝伸肌等速运动过程中使用 NIRS 装置评估的脱氧血红蛋白动力学
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在第一次评估访问 V1 的那天
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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膝伸肌的最大等速肌力
大体时间：在第一次评估访问 V1 的那天
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使用等速测力计测量膝关节伸肌最大作用力期间的最大力矩
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在第一次评估访问 V1 的那天
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气体交换
大体时间：在第一次评估访问 V1 的那天
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等速运动过程中 O2 和 CO2 交换的测量
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在第一次评估访问 V1 的那天
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MFM分数
大体时间：在第一次评估访问 V1 的那天
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运动功能测量分数（%）评估。
定量量表，可以测量受神经肌肉疾病影响的人的功能性运动能力。
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在第一次评估访问 V1 的那天
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6 分钟步行测试 (MWT)
大体时间：在第一次评估访问 V1 的那天
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评估 6 分钟步行测试的时间
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在第一次评估访问 V1 的那天
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Vignos 功能量表
大体时间：在第一次评估访问 V1 的那天
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评估下肢功能评估的 1 至 6 Vignos 评分
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在第一次评估访问 V1 的那天
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布鲁克功能量表
大体时间：在第一次评估访问 V1 的那天
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上肢功能评估的 1 至 10 Brooke 评分
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在第一次评估访问 V1 的那天
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医学研究委员会肌肉测试
大体时间：在第一次评估访问 V1 的那天
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医学研究委员会评估 1 至 5 股四头肌的肌肉测试分数
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在第一次评估访问 V1 的那天
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线粒体表型
大体时间：在 V1 后至少 1 周在 V2
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股外侧肌肌纤维的线粒体呼吸（O2 消耗）
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在 V1 后至少 1 周在 V2
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线粒体 H2O2 的产生
大体时间：在 V1 后至少 1 周在 V2
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股外侧肌肌纤维的线粒体 H2O2 产生
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在 V1 后至少 1 周在 V2
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肌肉氧合动力学
大体时间：在第一次评估访问 V1 的那天
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膝伸肌等速运动过程中脱氧血红蛋白水平的动力学
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在第一次评估访问 V1 的那天
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合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员：Vincent Tiffreau, MD、CHRU de Lille
出版物和有用的链接
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (预期的)
研究完成 (预期的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (估计)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
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