Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Muskeloksygenering i innsats ved nevromuskulære sykdommer (OXYNEMU)

17. april 2026 oppdatert av: University Hospital, Lille

Modifisering av muskeloksygenering under innsats i 4 grupper av nevromuskulære sykdommer sammenlignet med sunne kontroller, og vurdering av mitokondriell funksjon og fenotype

Tidligere studier viste modifikasjoner av muskeloksygeneringsparametre ved muskeldystrofier på grunn av svekkelse eller fravær av dystrofin.

Vår studie tar sikte på å vurdere muskeloksygenering under innsats i forskjellige nevromuskulære sykdommer (muskulære dystrofier relatert til og ikke relatert til dystrofin, ikke-dystrofiske myopatier og motoriske nevronsykdommer) sammenlignet med en gruppe friske kontroller. Pasienter og kontroller inviteres til å utføre en inframaksimal, standardisert innsats av kneekstensorene ved hjelp av et isokinetisk dynamometer. Muskeloksygeneringsparametere vurderes gjennom en Near Infrared Spectroscopy (NIRS) enhet.

Hos pasienter som er rammet av dystrofinrelaterte myopatier, vil en muskelbiopsi bli utført for å analysere mitokondrielle oksygeneringsparametre og mitokondriell fenotype.

Vår hypotese er at muskeloksygenering er svekket ved dystrofinrelaterte muskeldystrofier sammenlignet med andre nevromuskulære sykdommer og friske kontroller på grunn av mangel på utvidelse av muskelkapillærkar under anstrengelse og svekkelse av mitokondriell funksjon.

Studieoversikt

Status

Fullført

Forhold

Intervensjon / Behandling

Detaljert beskrivelse

Denne studien er en prospektiv fysiologisk studie i en patologisk tilstand (nevromuskulære sykdommer).

5 grupper av frivillige deltakere vil bli undersøkt:

1. 20 forsøkspersoner rammet av dystrofinrelatert muskeldystrofi (Becker muskeldystrofi) 2. Personer berørt av muskeldystrofi som ikke er relatert til dystrofinsvikt: 20 individer rammet av facioscapulohumeral dystrofi og 20 individer berørt av lembeltet muskeldystrofi 3. -dystrofiske myopatier (medfødte myopatier) 4. 20 personer rammet av motoriske sykdommer: amyotrofisk lateral sklerose (ALS), Charcot Marie Tooth sykdom, spinal muskelatrofi.

5. 20 friske kontroller Mål: vurdere muskulære oksygeneringsmodifikasjoner under en standardisert innsats og sammenligne variablene mellom grupper. Analyser mitokondriefunksjonen og fenotypen i BMD-gruppen sammenlignet med friske kontroller. Utfall: Muskeloksygenering ved nær infrarød spektroskopi-parametere; oksygenforbruk, muskelfunksjonsmål, Vignos og Brooke-score, Borg-skala, 6 minutters gangtest, mitokondriell fenotype, mitokondriell oksygenering 3 besøk: 1- inkludering 2- standardisert innsatsprotokoll 3- for Becker-dystrofipasienter og frivillige kontroller, muskelbiopsi av Vastus Lateralis

Studietype

Intervensjonell

Registrering (Faktiske)

17

Fase

  • Ikke aktuelt

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiesteder

  • Frankrike
      • Amiens, Frankrike
        • Hôpital Amiens Nord, Service de Neurologie
      • Lille, Frankrike
        • CHRU de Lille, Hôpital Swyngedhauw
      • Reims, Frankrike
        • Hôpital Sébastopol, CHU de Reims

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

18 år til 70 år (Voksen, Eldre voksen)

Tar imot friske frivillige

Ja

Beskrivelse

Inklusjonskriterier:

  • friske forsøkspersoner og
  • personer som er rammet av en av de neste nevromuskulære sykdommene: Becker muskeldystrofi Facioscapulohumeral dystrofi, limb girdle muskeldystrofi, medfødt myopati, spinal muskelatrofi Charcot Marie Tooth sykdom og amyotrofisk lateral sklerose,
  • i stand til å gå
  • presenterer en manuell muskeltesting på minst 4/5 på quadriceps ifølge Medisinsk forskningsråd

Ekskluderingskriterier:

  • muskel- og skjelettsmerter i quadriceps
  • andre nevrologiske lidelser
  • Hjertesvikt arytmi, ukontrollert hypertensjon, angina pectoris
  • dyspné >2 ifølge NYHA
  • Perifer arteriesykdom
  • BMI >30kg.m-2.

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

  • Primært formål: Diagnostisk
  • Tildeling: N/A
  • Intervensjonsmodell: Enkeltgruppeoppdrag
  • Masking: Ingen (Open Label)

Våpen og intervensjoner

Deltakergruppe / Arm
Intervensjon / Behandling
Eksperimentell: muskeloksygenering
vurdering av muskeloksygenering og gassutveksling
Annen: oksygenering av muskler
Forsøkspersonene vil bli invitert til å utføre en isokinetisk innsats av kneekstensorene mot et isokinetisk dynamometer. Under denne innsatsen vil muskeloksygenering og oksygenforbruk bli vurdert med en nær infrarød spektroskopi og en gassutvekslingsmåleenhet. Pasienter som er rammet av Becker muskeldystrofi og friske kontroller vil bli invitert til å ta en muskelbiopsi av vastus lateralis.
Andre navn:
  • Muskelbiopsi

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
oksygenering av muskler
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøk V1
nivå av deoksyhemoglobin vurdert med NIRS-enheten under den isokinetiske innsatsen til kneekstensorene
på dagen for første evaluering Besøk V1
Muskeloksygenering
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøk V1
kinetikken til deoksyhemoglobinet vurdert med NIRS-enheten under den isokinetiske innsatsen til kneekstensorene
på dagen for første evaluering Besøk V1

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
maksimal isokinetisk styrke til kneekstensorene
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøk V1
målinger av det maksimale momentet under en maksimal anstrengelse av kneekstensorene med et isokinetisk dynamometer
på dagen for første evaluering Besøk V1
Gassutveksling
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøk V1
målinger av O2- og CO2-utvekslinger under den isokinetiske innsatsen
på dagen for første evaluering Besøk V1
MFM-score
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøk V1
Motor Funksjon Mål score (i %) vurdering. kvantitativ skala som gjør det mulig å måle funksjonelle motoriske evner til en person rammet av en nevromuskulær sykdom.
på dagen for første evaluering Besøk V1
6 minutters gangtest (MWT)
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøk V1
vurdering av tiden utført under en 6 minutters gangtest
på dagen for første evaluering Besøk V1
Vignos funksjonsvekter
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøk V1
vurdering av 1 til 6 Vignos-score for funksjonsvurdering av underekstremiteter
på dagen for første evaluering Besøk V1
Brooke funksjonsvekt
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøk V1
Brooke-score på 1 til 10 for funksjonsvurdering av øvre lemmer
på dagen for første evaluering Besøk V1
Medisinsk forskningsråd Muskeltesting
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøk V1
Vurdering av Medisinsk forskningsråd 1 til 5 Muskeltesting av quadriceps-musklene
på dagen for første evaluering Besøk V1
Mitokondriell fenotype
Tidsramme: ved V2 minst 1 uke etter V1
Mitokondriell respirasjon (O2-forbruk) av muskelfibre i vastus lateralis
ved V2 minst 1 uke etter V1
Mitokondriell H2O2 produksjon
Tidsramme: ved V2 minst 1 uke etter V1
Mitokondriell H2O2-produksjon av muskelfibre i vastus lateralis
ved V2 minst 1 uke etter V1
kinetikk av muskeloksygenering
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøk V1
kinetikk av nivået av deoksyhemoglobin under den isokinetiske innsatsen til kneets ekstensorer
på dagen for første evaluering Besøk V1

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

University Hospital, Lille

Etterforskere

  • Hovedetterforsker: Vincent Tiffreau, MD, CHRU de Lille

Publikasjoner og nyttige lenker

Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.

Generelle publikasjoner

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart (Faktiske)

2. juli 2015

Primær fullføring (Faktiske)

1. desember 2017

Studiet fullført (Faktiske)

1. desember 2017

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

24. mai 2016

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

26. mai 2016

Først lagt ut (Antatt)

2. juni 2016

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)

22. april 2026

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

17. april 2026

Sist bekreftet

1. desember 2025

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Nøkkelord

Ytterligere relevante MeSH-vilkår

Andre studie-ID-numre

  • 2013_29
  • 2014-A01157-40 (Annen identifikator: ID RCB number, ANSM)

Plan for individuelle deltakerdata (IPD)

Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?

UBESLUTTE

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .

Abonnere