Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Muskelsyresättning i ansträngning vid neuromuskulära sjukdomar (OXYNEMU)

18 maj 2017 uppdaterad av: University Hospital, Lille

Muskelsyremodifiering under ansträngning i 4 grupper av neuromuskulära sjukdomar jämfört med friska kontroller, och mitokondriell funktion och fenotypbedömning

Tidigare studier har visat modifieringar av muskelsyresättningsparametrar vid muskeldystrofier på grund av en funktionsnedsättning eller frånvaro av dystrofin.

Vår studie syftar till att bedöma muskelsyresättning under ansträngning vid olika neuromuskulära sjukdomar (muskulära dystrofier relaterade och inte relaterade till dystrofin, icke-dystrofiska myopatier och motoriska neuronsjukdomar) jämfört med en grupp friska kontroller. Patienter och kontroller uppmanas att utföra en inframaximal, standardiserad ansträngning av knäextensorerna med hjälp av en isokinetisk dynamometer. Parametrar för muskelsyresättning utvärderas genom en nära infraröd spektroskopi (NIRS) Device.

Hos patienter som drabbats av dystrofinrelaterade myopatier kommer en muskelbiopsi att utföras för att analysera mitokondriella syresättningsparametrar och mitokondriell fenotyp.

Vår hypotes är att muskelsyresättningen försämras vid dystrofinrelaterade muskeldystrofier jämfört med andra neuromuskulära sjukdomar och friska kontroller på grund av brist på utvidgning av muskelkapillärkärl under ansträngning och försämring av mitokondriell funktion.

Studieöversikt

Status

Okänd

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

Denna studie är en prospektiv fysiologisk studie i ett patologiskt tillstånd (neuromuskulära sjukdomar).

5 grupper av frivilliga deltagare kommer att undersökas:

1. 20 försökspersoner som drabbats av dystrofinrelaterad muskeldystrofi (Becker muskeldystrofi) 2. Ämnen som drabbats av muskeldystrofi som inte är relaterad till dystrofinnedsättning: 20 försökspersoner drabbade av facioskapulohumeral dystrofi och 20 försökspersoner som drabbats av lemkörtel muskeldystrofi 3. -dystrofiska myopatier (medfödda myopatier) 4. 20 personer som drabbats av motoriska sjukdomar: amyotrofisk lateralskleros (ALS), Charcot Marie Tooth sjukdom, spinal muskelatrofi.

5. 20 friska kontroller Mål: bedöma de muskulära syresättningsförändringarna under en standardiserad ansträngning och jämföra variablerna mellan grupper. Analysera mitokondriell funktion och fenotyp i BMD-gruppen jämfört med friska kontroller. Resultat: Muskelsyresättning med parametrar för nära infraröd spektroskopi; syreförbrukning, muskelfunktionsmätning, Vignos och Brooke-poäng, Borg-skalan, 6 minuters promenadtest, mitokondriell fenotyp, mitokondriell syresättning 3 besök: 1- inklusion 2- standardiserat ansträngningsprotokoll 3- för Becker-dystrofipatienter och frivilliga kontroller, muskelbiopsi av Vastus Lateralis

Studietyp

Interventionell

Inskrivning (Förväntat)

170

Fas

  • Inte tillämpbar

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studera Kontakt Backup

Studieorter

  • Frankrike
      • Amiens, Frankrike
        • Har inte rekryterat ännu
        • Hôpital Amiens Nord, Service de Neurologie
        • Kontakt:
        • Huvudutredare:
          • Philippe MERLE, MD,PhD
      • Lille, Frankrike
      • Reims, Frankrike
        • Har inte rekryterat ännu
        • Hôpital Sébastopol, CHU de Reims
        • Kontakt:
        • Huvudutredare:
          • François BOYER, MD,PhD

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år till 70 år (VUXEN, OLDER_ADULT)

Tar emot friska volontärer

Ja

Kön som är behöriga för studier

Manlig

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • friska försökspersoner och
  • försökspersoner som drabbats av en av de fallande neuromuskulära sjukdomarna: Beckers muskeldystrofi Facioscapulohumeral dystrofi, extremitetsgördel muskeldystrofi, medfödd myopati, spinal muskelatrofi Charcot Marie tandsjukdom och amyotrofisk lateralskleros,
  • kunna gå
  • presenterar en manuell muskeltestning på minst 4/5 på quadriceps enligt Medicinska forskningsrådet

Exklusions kriterier:

  • muskuloskeletal smärta i quadriceps
  • andra neurologiska störningar
  • Hjärtsvikt arytmi, okontrollerad hypertoni, angina pectoris
  • dyspné >2 enligt NYHA
  • Perifer artärsjukdom
  • BMI >30kg.m-2.

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Primärt syfte: DIAGNOSTISK
  • Tilldelning: NA
  • Interventionsmodell: SINGLE_GROUP
  • Maskning: INGEN

Vapen och interventioner

Deltagargrupp / Arm
Intervention / Behandling
EXPERIMENTELL: muskelsyresättning
bedömning av muskelsyresättning och gasutbyte
Övrig: muskelsyresättning
Försökspersonerna kommer att bjudas in att utföra en isokinetisk ansträngning av knäextensorerna mot en isokinetisk dynamometer. Under denna ansträngning kommer muskelsyresättning och syreförbrukning att bedömas med en nära infraröd spektroskopi och en gasutbytesmätare. Patienter som drabbats av Beckers muskeldystrofi och friska kontroller kommer att bjudas in till en muskelbiopsi av vastus lateralis.
Andra namn:
  • Muskelbiopsi

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
muskelsyresättning
Tidsram: på dagen för den första utvärderingen Besök V1
nivå av deoxihemoglobin bedömd med NIRS-enheten under den isokinetiska ansträngningen av knäextensorerna
på dagen för den första utvärderingen Besök V1
Muskelsyresättning
Tidsram: på dagen för den första utvärderingen Besök V1
kinetiken för deoxihemoglobinet bedömd med NIRS-enheten under den isokinetiska ansträngningen av knäextensorerna
på dagen för den första utvärderingen Besök V1

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
maximal isokinetisk styrka hos knäextensorerna
Tidsram: på dagen för den första utvärderingen Besök V1
mätningar av det maximala momentet under en maximal ansträngning av knäextensorerna med en isokinetisk dynamometer
på dagen för den första utvärderingen Besök V1
Gasbyte
Tidsram: på dagen för den första utvärderingen Besök V1
mätningar av O2- och CO2-utbyten under den isokinetiska ansträngningen
på dagen för den första utvärderingen Besök V1
MFM poäng
Tidsram: på dagen för den första utvärderingen Besök V1
Motor Funktion Mät poäng (i %) bedömning. kvantitativ skala som gör det möjligt att mäta de funktionella motoriska förmågorna hos en person som drabbats av en neuromuskulär sjukdom.
på dagen för den första utvärderingen Besök V1
6 minuters gångtest (MWT)
Tidsram: på dagen för den första utvärderingen Besök V1
bedömning av tiden utförd under ett 6 minuters gångtest
på dagen för den första utvärderingen Besök V1
Vignos funktionsvåg
Tidsram: på dagen för den första utvärderingen Besök V1
bedömning av 1 till 6 Vignos-poäng för funktionsbedömning av nedre extremiteter
på dagen för den första utvärderingen Besök V1
Brooke funktionsvåg
Tidsram: på dagen för den första utvärderingen Besök V1
Brooke-poängen 1 till 10 för funktionell bedömning av övre extremiteter
på dagen för den första utvärderingen Besök V1
Medicinska forskningsrådet Muskeltestning
Tidsram: på dagen för den första utvärderingen Besök V1
Bedömning av Medical Research Council 1 till 5 Muskeltestresultat av quadricepsmusklerna
på dagen för den första utvärderingen Besök V1
Mitokondriell fenotyp
Tidsram: vid V2 minst 1 vecka efter V1
Mitokondriell andning (O2-konsumtion) av muskelfibrer i vastus lateralis
vid V2 minst 1 vecka efter V1
Mitokondriell H2O2-produktion
Tidsram: vid V2 minst 1 vecka efter V1
Mitokondriell H2O2-produktion av muskelfibrer i vastus lateralis
vid V2 minst 1 vecka efter V1
kinetiken för muskelsyresättning
Tidsram: på dagen för den första utvärderingen Besök V1
kinetik för nivån av deoxihemoglobin under den isokinetiska ansträngningen av knäets extensorer
på dagen för den första utvärderingen Besök V1

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

University Hospital, Lille

Utredare

  • Huvudutredare: Vincent Tiffreau, MD, CHRU de Lille

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (FAKTISK)

2 juli 2015

Primärt slutförande (FÖRVÄNTAT)

1 juli 2017

Avslutad studie (FÖRVÄNTAT)

1 juli 2017

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

24 maj 2016

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

26 maj 2016

Första postat (UPPSKATTA)

2 juni 2016

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (FAKTISK)

19 maj 2017

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

18 maj 2017

Senast verifierad

1 maj 2017

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 2013_29
  • 2014-A01157-40 (ÖVRIG: ID RCB number, ANSM)

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

OBESLUTSAM

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Kliniska prövningar på muskelsyresättning

Sök liknande försök

Sponsorer och medarbetare

Medicinska tillstånd

Läkemedelsinterventioner

CROs by country

CROs in Luxembourg

Betingelser

Sällsynta sjukdomar

Läkemedelsinterventioner

Kosttillskott

Sponsor / medarbetare

Platser

3
Prenumerera