Lihasten hapetus neuromuskulaaristen sairauksien hoidossa (OXYNEMU)
Lihasten hapettumisen muutos ponnistelun aikana neljässä neuromuskulaaristen sairauksien ryhmässä verrattuna terveisiin kontrolleihin sekä mitokondrioiden toiminnan ja fenotyypin arviointi
Aiemmat tutkimukset osoittivat muutoksia lihasten hapetusparametreihin lihasdystrofioissa dystrofiinin heikkenemisen tai puuttumisen vuoksi.
Tutkimuksemme tavoitteena on arvioida lihasten hapetusta ponnistelun aikana erilaisissa hermo-lihassairauksissa (dystrofiiniin liittyvät ja ei-liittyvät lihasdystrofiat, ei-dystrofiset myopatiat ja liikehermoston sairaudet) verrattuna terveiden kontrollien ryhmään. Potilaita ja kontrolleja pyydetään suorittamaan inframaksimaalinen, standardoitu polven ojentajalihasten harjoitus isokineettisen dynamometrin avulla. Lihasten hapetusparametrit arvioidaan Near Infrared Spectroscopy (NIRS) -laitteen avulla.
Dystrofiiniin liittyvistä myopatioista kärsiville potilaille tehdään lihasbiopsia mitokondrioiden hapetusparametrien ja mitokondrioiden fenotyypin analysoimiseksi.
Hypoteesimme on, että lihasten hapetus on heikentynyt dystrofiiniin liittyvissä lihasdystrofioissa verrattuna muihin hermo-lihassairauksiin ja terveisiin verrokkeihin, koska lihasten kapillaarisuonien laajeneminen ei ole työn aikana ja mitokondrioiden toiminta heikkenee.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Yksityiskohtainen kuvaus
Tämä tutkimus on prospektiivinen fysiologinen tutkimus patologisessa tilassa (neuromuskulaariset sairaudet).
Tutkitaan 5 ryhmää vapaaehtoisia osallistujia:
1. 20 potilasta, joilla on dystrofiiniin liittyvä lihasdystrofia (Beckerin lihasdystrofia) 2. Kohteet, joilla on lihasdystrofia, joka ei liity dystrofiinin vajaatoimintaan: 20 henkilöä, joilla on facioscapulohumeraalinen dystrofia ja 20 henkilöä, joilla on raajavyön lihasdystrofia. -dystrofiset myopatiat (synnynnäiset myopatiat) 4. 20 henkilöä, joilla on motorisia sairauksia: amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), Charcot Marie Toothin tauti, spinaalinen lihasatrofia.
5. 20 tervettä kontrollia Tavoite: arvioi lihasten hapetusmuutokset standardoidun työn aikana ja vertaa muuttujia ryhmien välillä. Analysoi mitokondrioiden toiminta ja fenotyyppi BMD-ryhmässä verrattuna terveisiin kontrolleihin. Tulos: Lihasten hapetus lähi-infrapunaspektroskopian parametreillä; hapenkulutus, lihastoimintojen mittaus, Vignosin ja Brooken pistemäärä, Borgin asteikko, 6 minuutin kävelytesti, mitokondrioiden fenotyyppi, mitokondrioiden hapetus 3 käyntiä: 1 - inkluusio 2 - standardoitu ponnistusprotokolla 3 - Beckerin dystrofiapotilaille ja vapaaehtoisille kontrolleille, lihasbiopsia Vastus Lateralis
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Odotettu)
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
-
Amiens, Ranska
- Ei vielä rekrytointia
- Hôpital Amiens Nord, Service de Neurologie
-
Ottaa yhteyttä:
- Philippe MERLE, MD,PhD
- Sähköposti: merle.philippe@chu-amiens.fr
-
Päätutkija:
- Philippe MERLE, MD,PhD
-
Lille, Ranska
- Rekrytointi
- CHRU de Lille, Hôpital Swyngedhauw
-
Ottaa yhteyttä:
- Vincent TIFFEREAU, MD
- Sähköposti: vincent.tiffreau@chru-lille.fr
-
Reims, Ranska
- Ei vielä rekrytointia
- Hôpital Sébastopol, CHU de Reims
-
Ottaa yhteyttä:
- François BOYER, MD,PhD
- Sähköposti: fboyer@chu-reims.fr
-
Päätutkija:
- François BOYER, MD,PhD
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- terveitä aiheita ja
- koehenkilöt, joilla on jokin seuraavista hermo-lihassairauksista: Beckerin lihasdystrofia Facioscapulohumeral dystrofia, raajavyön lihasdystrofia, synnynnäinen myopatia, spinaalinen lihasatrofia Charcot Marie Tooth -tauti ja amyotrofinen lateraaliskleroosi,
- osaa kävellä
- esittelee vähintään 4/5 nelipäisen lihastestin Lääketieteellisen tutkimusneuvoston mukaan
Poissulkemiskriteerit:
- nelipäisen reisilihaksen tuki- ja liikuntaelimistön kipu
- muut neurologiset häiriöt
- Sydämen vajaatoiminnan rytmihäiriöt, hallitsematon verenpainetauti, angina pectoris
- hengenahdistus >2 NYHA:n mukaan
- Perifeeristen valtimoiden sairaus
- BMI >30kg.m-2.
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: DIAGNOSTIIKKA
- Jako: NA
- Inventiomalli: SINGLE_GROUP
- Naamiointi: EI MITÄÄN
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
KOKEELLISTA: lihasten hapetus
lihasten hapetuksen ja kaasunvaihdon arviointi
|
Koehenkilöitä pyydetään suorittamaan polven ojentajalihasten isokineettinen harjoitus isokineettistä dynamometriä vasten.
Tämän työn aikana lihasten hapetus ja hapenkulutus arvioidaan lähi-infrapunaspektroskopialaitteella ja kaasunvaihdon mittauslaitteella.
Potilaat, joilla on Beckerin lihasdystrofia ja terveet kontrollit, kutsutaan vastus lateralis -lihasbiopsiaan.
Muut nimet:
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
lihasten hapetus
Aikaikkuna: ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
deoksihemoglobiinin taso mitattuna NIRS-laitteella polven ojentajien isokineettisen rasituksen aikana
|
ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
|
Lihasten hapetus
Aikaikkuna: ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
deoksihemoglobiinin kinetiikka mitattuna NIRS-laitteella polven ojentajien isokineettisen työn aikana
|
ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
polven ojentajien maksimaalinen isokineettinen vahvuus
Aikaikkuna: ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
suurimman momentin mittaukset polven ojentajien maksimaalisen rasituksen aikana isokineettisellä dynamometrillä
|
ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
|
Kaasunvaihto
Aikaikkuna: ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
O2- ja CO2-vaihdon mittaukset isokineettisen työn aikana
|
ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
|
MFM-pisteet
Aikaikkuna: ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
Motorinen toiminta Mittaa pisteet (%) arvio.
kvantitatiivinen asteikko, jonka avulla voidaan mitata hermo-lihassairaudesta kärsivän henkilön toiminnallisia motorisia kykyjä.
|
ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
|
6 minuutin kävelytesti (MWT)
Aikaikkuna: ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
6 minuutin kävelytestin aikana suoritetun ajan arviointi
|
ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
|
Vignos toiminnalliset vaa'at
Aikaikkuna: ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
1–6 Vignos-pisteiden arviointi alaraajan toiminnallisesta arvioinnista
|
ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
|
Brooken toiminnalliset vaa'at
Aikaikkuna: ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
1-10 Brooke-pisteet yläraajojen toiminnallisessa arvioinnissa
|
ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
|
Lääketieteellinen tutkimusneuvosto Lihastestaus
Aikaikkuna: ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
Lääketieteellisen tutkimusneuvoston arvio 1-5 Nelipäisten lihasten testauspisteet
|
ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
|
Mitokondrioiden fenotyyppi
Aikaikkuna: V2:ssa vähintään 1 viikko V1:n jälkeen
|
Vastus lateralis -lihaskuitujen mitokondriaalinen hengitys (O2-kulutus).
|
V2:ssa vähintään 1 viikko V1:n jälkeen
|
|
Mitokondrioiden H2O2-tuotanto
Aikaikkuna: V2:ssa vähintään 1 viikko V1:n jälkeen
|
Vastus lateralis -lihaskuitujen mitokondrioiden H2O2-tuotanto
|
V2:ssa vähintään 1 viikko V1:n jälkeen
|
|
Lihasten hapetuksen kinetiikka
Aikaikkuna: ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
deoksihemoglobiinin tason kinetiikka polven ojentajien isokineettisen työn aikana
|
ensimmäisen arviointipäivänä Käy V1
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Tutkijat
- Päätutkija: Vincent Tiffreau, MD, CHRU de Lille
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (TODELLINEN)
Ensisijainen valmistuminen (ODOTETTU)
Opintojen valmistuminen (ODOTETTU)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (ARVIO)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (TODELLINEN)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- 2013_29
- 2014-A01157-40 (MUUTA: ID RCB number, ANSM)
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .