Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Okysličení svalů při námaze u neuromuskulárních onemocnění (OXYNEMU)

17. dubna 2026 aktualizováno: University Hospital, Lille

Modifikace svalového okysličování během úsilí u 4 skupin neuromuskulárních onemocnění ve srovnání se zdravými kontrolami a mitochondriální funkce a hodnocení fenotypu

Předchozí studie ukázaly modifikace parametrů svalové oxygenace u svalových dystrofií v důsledku poškození nebo absence dystrofinu.

Naše studie se zaměřuje na hodnocení okysličení svalů během námahy u různých neuromuskulárních onemocnění (svalové dystrofie související a nesouvisející s dystrofinem, nedystrofické myopatie a onemocnění motorických neuronů) ve srovnání se skupinou zdravých kontrol. Pacienti a kontroly jsou vyzváni, aby provedli inframaximální, standardizované úsilí extenzorů kolene pomocí izokinetického dynamometru. Parametry svalové oxygenace se hodnotí pomocí zařízení pro blízkou infračervenou spektroskopii (NIRS).

U pacientů postižených myopatiemi souvisejícími s dystrofinem bude provedena svalová biopsie za účelem analýzy parametrů mitochondriální oxygenace a mitochondriálního fenotypu.

Naší hypotézou je, že okysličení svalů je u svalových dystrofií souvisejících s dystrofinem ve srovnání s jinými neuromuskulárními onemocněními a zdravými kontrolami narušeno kvůli nedostatku dilatace svalových kapilárních cév během námahy a poškození mitochondriální funkce.

Přehled studie

Postavení

Dokončeno

Podmínky

Intervence / Léčba

Detailní popis

Tato studie je prospektivní fyziologickou studií u patologického stavu (neuromuskulární onemocnění).

Bude vyšetřeno 5 skupin dobrovolných účastníků:

1. 20 subjektů postižených svalovou dystrofií související s dystrofinem (Beckerova svalová dystrofie) 2. Osoby postižené svalovou dystrofií nesouvisející s poškozením dystrofinu: 20 subjektů postižených facioskapulohumerální dystrofií a 20 subjektů postižených svalovou dystrofií pletence končetin 3. 2 -dystrofické myopatie (vrozené myopatie) 4. 20 subjektů postižených motorickými chorobami: amyotrofická laterální skleróza (ALS), Charcot Marie Tooth disease, spinální svalová atrofie .

5. 20 zdravých kontrol Cíl: vyhodnotit modifikace svalové oxygenace během standardizovaného úsilí a porovnat proměnné mezi skupinami. Analyzujte mitochondriální funkci a fenotyp ve skupině BMD ve srovnání se zdravými kontrolami. Výsledek: Okysličení svalů pomocí parametrů blízké infračervené spektroskopie; spotřeba kyslíku, měření svalové funkce, Vignosovo a Brookeovo skóre, Borgova škála, test 6 minut chůze, mitochondriální fenotyp, mitochondriální oxygenace 3 návštěvy: 1- zařazení 2- standardizovaný protokol úsilí 3- pro pacienty s Beckerovou dystrofií a dobrovolné kontroly, svalová biopsie Vastus Lateralis

Typ studie

Intervenční

Zápis (Aktuální)

17

Fáze

  • Nelze použít

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

  • Francie
      • Amiens, Francie
        • Hôpital Amiens Nord, Service de Neurologie
      • Lille, Francie
        • CHRU de Lille, Hôpital Swyngedhauw
      • Reims, Francie
        • Hôpital Sébastopol, CHU de Reims

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

18 let až 70 let (Dospělý, Starší dospělý)

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ano

Popis

Kritéria pro zařazení:

  • zdravé subjekty a
  • subjekty postižené jedním z následujících neuromuskulárních onemocnění: Beckerova svalová dystrofie Facioskapulohumerální dystrofie, svalová dystrofie končetinového pletence, vrozená myopatie, spinální svalová atrofie Charcotova nemoc Marie a amyotrofická laterální skleróza,
  • schopen chodit
  • představující manuální svalové testování alespoň 4/5 na kvadricepsu podle Medical Research Council

Kritéria vyloučení:

  • muskuloskeletální bolest kvadricepsu
  • jiné neurologické poruchy
  • Srdeční selhání, arytmie, nekontrolovaná hypertenze, angina pectoris
  • dyspnoe >2 podle NYHA
  • Onemocnění periferních tepen
  • BMI >30kg.m-2.

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Primární účel: Diagnostický
  • Přidělení: N/A
  • Intervenční model: Přiřazení jedné skupiny
  • Maskování: Žádné (otevřený štítek)

Zbraně a zásahy

Skupina účastníků / Arm
Intervence / Léčba
Experimentální: svalová oxygenace
posouzení okysličení svalů a výměny plynů
Jiný: okysličení svalů
Subjekty budou vyzvány, aby provedly izokinetické úsilí extenzorů kolena proti izokinetickému dynamometru. Během tohoto úsilí se bude hodnotit okysličení svalů a spotřeba kyslíku pomocí zařízení pro blízkou infračervenou spektroskopii a zařízení pro měření výměny plynů. Pacienti postižení Beckerovou svalovou dystrofií a zdravé kontrolní skupiny budou pozváni k provedení svalové biopsie vastus lateralis.
Ostatní jména:
  • Svalová biopsie

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
okysličení svalů
Časové okno: v den prvního hodnocení Návštěva V1
hladina deoxyhemoglobinu hodnocená přístrojem NIRS během izokinetického úsilí extenzorů kolena
v den prvního hodnocení Návštěva V1
Okysličení svalů
Časové okno: v den prvního hodnocení Návštěva V1
kinetika deoxyhemoglobinu hodnocená přístrojem NIRS během izokinetického úsilí extenzorů kolena
v den prvního hodnocení Návštěva V1

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
maximální izokinetická síla extenzorů kolena
Časové okno: v den prvního hodnocení Návštěva V1
měření maximálního momentu při maximální námaze extenzorů kolena izokinetickým dynamometrem
v den prvního hodnocení Návštěva V1
Výměna plynu
Časové okno: v den prvního hodnocení Návštěva V1
měření výměn O2 a CO2 během izokinetického úsilí
v den prvního hodnocení Návštěva V1
MFM skóre
Časové okno: v den prvního hodnocení Návštěva V1
Hodnocení motorických funkcí (v %). kvantitativní škála, která umožňuje měřit funkční motorické schopnosti člověka postiženého nervosvalovým onemocněním.
v den prvního hodnocení Návštěva V1
Test 6 minut chůze (MWT)
Časové okno: v den prvního hodnocení Návštěva V1
hodnocení času provedeného během 6minutového testu chůze
v den prvního hodnocení Návštěva V1
Funkční váhy Vignos
Časové okno: v den prvního hodnocení Návštěva V1
hodnocení 1 až 6 Vignos skóre pro funkční hodnocení dolních končetin
v den prvního hodnocení Návštěva V1
Brooke funkční váhy
Časové okno: v den prvního hodnocení Návštěva V1
skóre 1 až 10 podle Brooke pro funkční hodnocení horní končetiny
v den prvního hodnocení Návštěva V1
Medical Research Council Svalové testování
Časové okno: v den prvního hodnocení Návštěva V1
Hodnocení Medical Research Council 1 až 5 Skóre testování svalů čtyřhlavého svalu stehenního
v den prvního hodnocení Návštěva V1
Mitochondriální fenotyp
Časové okno: ve V2 alespoň 1 týden po V1
Mitochondriální dýchání (spotřeba O2) svalových vláken vastus lateralis
ve V2 alespoň 1 týden po V1
Mitochondriální produkce H2O2
Časové okno: ve V2 alespoň 1 týden po V1
Mitochondriální produkce H2O2 svalových vláken vastus lateralis
ve V2 alespoň 1 týden po V1
kinetika okysličení svalů
Časové okno: v den prvního hodnocení Návštěva V1
kinetika hladiny deoxyhemoglobinu během izokinetického úsilí extenzorů kolena
v den prvního hodnocení Návštěva V1

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

University Hospital, Lille

Vyšetřovatelé

  • Vrchní vyšetřovatel: Vincent Tiffreau, MD, Chru de Lille

Publikace a užitečné odkazy

Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.

Obecné publikace

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

2. července 2015

Primární dokončení (Aktuální)

1. prosince 2017

Dokončení studie (Aktuální)

1. prosince 2017

Termíny zápisu do studia

První předloženo

24. května 2016

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

26. května 2016

První zveřejněno (Odhadovaný)

2. června 2016

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

22. dubna 2026

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

17. dubna 2026

Naposledy ověřeno

1. prosince 2025

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • 2013_29
  • 2014-A01157-40 (Jiný identifikátor: ID RCB number, ANSM)

Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)

Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?

NEROZHODNÝ

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na okysličení svalů

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in Djibouti

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

Předplatit