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Ossigenazione muscolare nello sforzo nelle malattie neuromuscolari (OXYNEMU)

17 aprile 2026 aggiornato da: University Hospital, Lille

Modifica dell'ossigenazione muscolare durante lo sforzo in 4 gruppi di malattie neuromuscolari rispetto ai controlli sani e valutazione della funzione mitocondriale e del fenotipo

Precedenti studi hanno mostrato modificazioni dei parametri di ossigenazione muscolare nelle distrofie muscolari a causa di una compromissione o assenza di distrofina.

Il nostro studio mira a valutare l'ossigenazione muscolare durante lo sforzo in diverse malattie neuromuscolari (distrofie muscolari correlate e non correlate alla distrofina, miopatie non distrofiche e malattie del motoneurone) rispetto a un gruppo di controlli sani. Pazienti e controlli sono invitati ad eseguire uno sforzo inframassimale standardizzato degli estensori del ginocchio mediante un dinamometro isocinetico. I parametri di ossigenazione muscolare vengono valutati attraverso un dispositivo di spettroscopia nel vicino infrarosso (NIRS).

Nei pazienti affetti da miopatie correlate alla distrofina, verrà eseguita una biopsia muscolare per analizzare i parametri di ossigenazione mitocondriale e il fenotipo mitocondriale.

La nostra ipotesi è che l'ossigenazione muscolare sia compromessa nelle distrofie muscolari correlate alla distrofina rispetto ad altre malattie neuromuscolari e controlli sani a causa della mancanza di dilatazione dei vasi capillari muscolari durante lo sforzo e della compromissione della funzione mitocondriale.

Panoramica dello studio

Stato

Completato

Condizioni

Intervento / Trattamento

Descrizione dettagliata

Questo studio è uno studio fisiologico prospettico in una condizione patologica (malattie neuromuscolari).

Saranno indagati 5 gruppi di partecipanti volontari:

1. 20 soggetti affetti da distrofia muscolare correlata alla distrofina (distrofia muscolare di Becker) 2. soggetti affetti da distrofia muscolare non correlata a compromissione della distrofina: 20 soggetti affetti da distrofia facioscapolo-omerale e 20 soggetti affetti da distrofia muscolare dei cingoli 3. 20 soggetti affetti da distrofia muscolare non -miopatie distrofiche (Miopatie Congenite) 4. 20 soggetti affetti da malattie motorie: Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), Malattia di Charcot Marie Tooth, Atrofia Muscolare Spinale.

5. 20 controlli sani Obiettivo: valutare le modificazioni dell'ossigenazione muscolare durante uno sforzo standardizzato e confrontare le variabili tra i gruppi. Analizzare la funzione mitocondriale e il fenotipo nel gruppo BMD rispetto ai controlli sani Risultato: Ossigenazione muscolare mediante parametri di spettroscopia nel vicino infrarosso; consumo di ossigeno, misurazione della funzione muscolare, punteggio di Vignos e Brooke, scala di Borg, test del cammino di 6 minuti, fenotipo mitocondriale, ossigenazione mitocondriale 3 visite: 1- inclusione 2- protocollo di sforzo standardizzato 3- per pazienti con distrofia di Becker e controlli volontari, biopsia muscolare del Vasto Laterale

Tipo di studio

Interventistico

Iscrizione (Effettivo)

17

Fase

  • Non applicabile

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Luoghi di studio

  • Francia
      • Amiens, Francia
        • Hôpital Amiens Nord, Service de Neurologie
      • Lille, Francia
        • CHRU de Lille, Hôpital Swyngedhauw
      • Reims, Francia
        • Hôpital Sébastopol, CHU de Reims

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

Da 18 anni a 70 anni (Adulto, Adulto più anziano)

Accetta volontari sani

Sì

Descrizione

Criterio di inclusione:

  • soggetti sani e
  • soggetti affetti da una delle seguenti malattie neuromuscolari: Distrofia muscolare di Becker Distrofia facioscapolo-omerale, Distrofia muscolare dei cingoli , Miopatia congenita , Atrofia muscolare spinale Malattia di Charcot Marie Tooth e Sclerosi laterale amiotrofica ,
  • in grado di camminare
  • presentando un test muscolare manuale di almeno 4/5 sui quadricipiti secondo il Medical research Council

Criteri di esclusione:

  • dolore muscoloscheletrico del quadricipite
  • altri disturbi neurologici
  • Aritmia da insufficienza cardiaca, ipertensione incontrollata, angina pectoris
  • dispnea >2 secondo la NYHA
  • Malattia delle arterie periferiche
  • BMI >30kg.m-2.

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Scopo principale: Diagnostico
  • Assegnazione: N / A
  • Modello interventistico: Assegnazione di gruppo singolo
  • Mascheramento: Nessuno (etichetta aperta)

Armi e interventi

Gruppo di partecipanti / Arm
Intervento / Trattamento
Sperimentale: ossigenazione muscolare
valutazione dell'ossigenazione muscolare e degli scambi gassosi
Altro: ossigenazione muscolare
I soggetti saranno invitati ad eseguire uno sforzo isocinetico degli estensori del ginocchio contro un dinamometro isocinetico. Durante questo sforzo, l'ossigenazione muscolare e il consumo di ossigeno saranno valutati con un dispositivo di spettroscopia nel vicino infrarosso e un dispositivo di misurazione dello scambio di gas. I pazienti affetti da distrofia muscolare di Becker ei controlli sani saranno invitati a sottoporsi a biopsia muscolare del vasto laterale.
Altri nomi:
  • Biopsia muscolare

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
ossigenazione muscolare
Lasso di tempo: il giorno della prima valutazione Visita V1
livello di deossiemoglobina valutato con il dispositivo NIRS durante lo sforzo isocinetico degli estensori del ginocchio
il giorno della prima valutazione Visita V1
Ossigenazione muscolare
Lasso di tempo: il giorno della prima valutazione Visita V1
cinetica della deossiemoglobina valutata con il dispositivo NIRS durante lo sforzo isocinetico degli estensori del ginocchio
il giorno della prima valutazione Visita V1

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
massima forza isocinetica degli estensori del ginocchio
Lasso di tempo: il giorno della prima valutazione Visita V1
misure del momento massimo durante uno sforzo massimale degli estensori del ginocchio con un dinamometro isocinetico
il giorno della prima valutazione Visita V1
Lo scambio di gas
Lasso di tempo: il giorno della prima valutazione Visita V1
misure degli scambi di O2 e CO2 durante lo sforzo isocinetico
il giorno della prima valutazione Visita V1
Punteggio MFM
Lasso di tempo: il giorno della prima valutazione Visita V1
Valutazione della misura della funzione motoria (in %). scala quantitativa che permette di misurare le capacità motorie funzionali di una persona affetta da una malattia neuromuscolare.
il giorno della prima valutazione Visita V1
Test del cammino di 6 minuti (MWT)
Lasso di tempo: il giorno della prima valutazione Visita V1
valutazione del tempo effettuato durante un test del cammino di 6 minuti
il giorno della prima valutazione Visita V1
Bilance funzionali Vignos
Lasso di tempo: il giorno della prima valutazione Visita V1
valutazione del punteggio Vignos da 1 a 6 per la valutazione funzionale degli arti inferiori
il giorno della prima valutazione Visita V1
Bilance funzionali Brooke
Lasso di tempo: il giorno della prima valutazione Visita V1
il punteggio Brooke da 1 a 10 per la valutazione funzionale degli arti superiori
il giorno della prima valutazione Visita V1
Test muscolare del Consiglio di ricerca medica
Lasso di tempo: il giorno della prima valutazione Visita V1
Valutazione del Medical Research Council da 1 a 5 Punteggio del test muscolare dei muscoli quadricipiti
il giorno della prima valutazione Visita V1
Fenotipo mitocondriale
Lasso di tempo: a V2 almeno 1 settimana dopo V1
Respirazione mitocondriale (consumo di O2) delle fibre muscolari del vasto laterale
a V2 almeno 1 settimana dopo V1
Produzione mitocondriale di H2O2
Lasso di tempo: a V2 almeno 1 settimana dopo V1
Produzione mitocondriale di H2O2 delle fibre muscolari del vasto laterale
a V2 almeno 1 settimana dopo V1
cinetica dell'ossigenazione muscolare
Lasso di tempo: il giorno della prima valutazione Visita V1
cinetica del livello di deossiemoglobina durante lo sforzo isocinetico degli estensori del ginocchio
il giorno della prima valutazione Visita V1

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

University Hospital, Lille

Investigatori

  • Investigatore principale: Vincent Tiffreau, MD, Chru de Lille

Pubblicazioni e link utili

La persona responsabile dell'inserimento delle informazioni sullo studio fornisce volontariamente queste pubblicazioni. Questi possono riguardare qualsiasi cosa relativa allo studio.

Pubblicazioni generali

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

2 luglio 2015

Completamento primario (Effettivo)

1 dicembre 2017

Completamento dello studio (Effettivo)

1 dicembre 2017

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

24 maggio 2016

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

26 maggio 2016

Primo Inserito (Stimato)

2 giugno 2016

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

22 aprile 2026

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

17 aprile 2026

Ultimo verificato

1 dicembre 2025

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Parole chiave

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • 2013_29
  • 2014-A01157-40 (Altro identificatore: ID RCB number, ANSM)

Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)

Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?

INDECISO

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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