Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Muskeliltning i indsats ved neuromuskulære sygdomme (OXYNEMU)

17. april 2026 opdateret af: University Hospital, Lille

Ændring af muskeliltning under indsats i 4 grupper af neuromuskulære sygdomme sammenlignet med sunde kontroller og vurdering af mitokondriel funktion og fænotype

Tidligere undersøgelser viste modifikationer af muskeliltningsparametre ved muskeldystrofier på grund af en svækkelse eller fravær af dystrofin.

Vores undersøgelse sigter mod at vurdere muskeliltning under indsats i forskellige neuromuskulære sygdomme (muskulære dystrofier relateret til og ikke relateret til dystrofin, ikke-dystrofiske myopatier og motorneuronsygdomme) sammenlignet med en gruppe af sunde kontroller. Patienter og kontroller inviteres til at udføre en inframaksimal, standardiseret indsats af knæekstensorerne ved hjælp af et isokinetisk dynamometer. Muskeliltningsparametre vurderes ved hjælp af en Near Infrared Spectroscopy (NIRS) Device.

Hos patienter, der er ramt af dystrofin-relaterede myopatier, vil der blive udført en muskelbiopsi for at analysere mitokondrielle iltningsparametre og mitokondriel fænotype.

Vores hypotese er, at muskeliltningen er svækket ved dystrofin-relaterede muskeldystrofier sammenlignet med andre neuromuskulære sygdomme og sunde kontroller på grund af manglende muskelkapillærkarudvidelse under anstrengelse og svækkelse af mitokondriefunktion.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Denne undersøgelse er en prospektiv fysiologisk undersøgelse i en patologisk tilstand (neuromuskulære sygdomme).

5 grupper af frivillige deltagere vil blive undersøgt:

1. 20 forsøgspersoner ramt af dystrofinrelateret muskeldystrofi (Becker muskeldystrofi) 2. Individer ramt af muskeldystrofi, der ikke er relateret til dystrofinsvækkelse: 20 forsøgspersoner ramt af facioscapulohumeral dystrofi og 20 forsøgspersoner ramt af lembælte muskeldystrofi 3. -dystrofiske myopatier (medfødte myopatier) 4. 20 forsøgspersoner ramt af motoriske sygdomme: amyotrofisk lateral sklerose (ALS), Charcot Marie Tooth sygdom, spinal muskelatrofi.

5. 20 sunde kontroller Formål: vurderer de muskulære iltningsmodifikationer under en standardiseret indsats og sammenligner variablerne mellem grupper. Analyser mitokondriefunktionen og fænotypen i BMD-gruppen sammenlignet med raske kontroller. Resultat: Muskeliltning ved nær-infrarød spektroskopiparametre; iltforbrug, muskelfunktionsmål, Vignos og Brooke-score, Borg-skala, 6 minutters gangtest, mitokondriel fænotype, mitokondriel iltning 3 besøg: 1- inklusion 2- standardiseret indsatsprotokol 3- for Becker-dystrofipatienter og frivillige kontroller, muskelbiopsi af Vastus Lateralis

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Faktiske)

17

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Frankrig
      • Amiens, Frankrig
        • Hôpital Amiens Nord, Service de Neurologie
      • Lille, Frankrig
        • CHRU de Lille, Hôpital Swyngedhauw
      • Reims, Frankrig
        • Hôpital Sébastopol, CHU de Reims

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

18 år til 70 år (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ja

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • sunde forsøgspersoner og
  • forsøgspersoner, der er ramt af en af ​​de efterfølgende neuromuskulære sygdomme: Becker muskeldystrofi Facioscapulohumeral dystrofi, lembælte muskeldystrofi, medfødt myopati, spinal muskelatrofi Charcot Marie tandsygdom og amyotrofisk lateral sklerose,
  • i stand til at gå
  • præsenterer en manuel muskeltest på mindst 4/5 på quadriceps ifølge Medicinsk Forskningsråd

Ekskluderingskriterier:

  • muskuloskeletale smerter i quadriceps
  • andre neurologiske lidelser
  • Hjertesvigt arytmi, ukontrolleret hypertension, angina pectoris
  • dyspnø >2 ifølge NYHA
  • Perifer arteriesygdom
  • BMI >30kg.m-2.

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Diagnostisk
  • Tildeling: N/A
  • Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Eksperimentel: muskeliltning
vurdering af muskeliltning og gasudveksling
Andet: muskel iltning
Forsøgspersonerne vil blive inviteret til at udføre en isokinetisk indsats af knæekstensorerne mod et isokinetisk dynamometer. Under denne indsats vil muskeliltning og iltforbrug blive vurderet med en nær-infrarød spektroskopi-anordning og en gasudvekslingsmåleanordning. Patienter ramt af Becker muskeldystrofi og raske kontroller vil blive inviteret til at få en muskelbiopsi af vastus lateralis.
Andre navne:
  • Muskelbiopsi

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
muskel iltning
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøg V1
niveau af deoxyhæmoglobin vurderet med NIRS-enheden under den isokinetiske indsats af knæekstensorerne
på dagen for første evaluering Besøg V1
Muskel iltning
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøg V1
kinetikken af ​​deoxyhæmoglobin vurderet med NIRS-enheden under den isokinetiske indsats af knæekstensorerne
på dagen for første evaluering Besøg V1

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
maksimal isokinetisk styrke af knæekstensorerne
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøg V1
målinger af det maksimale moment under en maksimal anstrengelse af knæekstensorerne med et isokinetisk dynamometer
på dagen for første evaluering Besøg V1
Gasudveksling
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøg V1
målinger af O2- og CO2-udvekslinger under den isokinetiske indsats
på dagen for første evaluering Besøg V1
MFM score
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøg V1
Motor Funktion Mål score (i %) vurdering. kvantitativ skala, der gør det muligt at måle de funktionelle motoriske evner hos en person, der er ramt af en neuromuskulær sygdom.
på dagen for første evaluering Besøg V1
6 minutters gangtest (MWT)
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøg V1
vurdering af tiden udført under en 6 minutters gangtest
på dagen for første evaluering Besøg V1
Vignos funktionelle vægte
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøg V1
vurdering af 1 til 6 Vignos-score for den funktionelle vurdering af underekstremiteterne
på dagen for første evaluering Besøg V1
Brooke funktionelle vægte
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøg V1
Brooke-score på 1 til 10 for funktionel vurdering af øvre lemmer
på dagen for første evaluering Besøg V1
Medicinsk Forskningsråd Muskeltest
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøg V1
Vurdering af Medicinsk Forskningsråd 1 til 5 Muskeltestscore for quadriceps-musklerne
på dagen for første evaluering Besøg V1
Mitokondriel fænotype
Tidsramme: ved V2 mindst 1 uge efter V1
Mitokondriel respiration (O2-forbrug) af muskelfibre i vastus lateralis
ved V2 mindst 1 uge efter V1
Mitokondriel H2O2 produktion
Tidsramme: ved V2 mindst 1 uge efter V1
Mitokondriel H2O2-produktion af muskelfibre i vastus lateralis
ved V2 mindst 1 uge efter V1
kinetik af muskel iltning
Tidsramme: på dagen for første evaluering Besøg V1
kinetik af niveauet af deoxyhæmoglobin under den isokinetiske anstrengelse af knæets ekstensorer
på dagen for første evaluering Besøg V1

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

University Hospital, Lille

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Vincent Tiffreau, MD, CHRU de Lille

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Generelle publikationer

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

2. juli 2015

Primær færdiggørelse (Faktiske)

1. december 2017

Studieafslutning (Faktiske)

1. december 2017

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

24. maj 2016

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

26. maj 2016

Først opslået (Anslået)

2. juni 2016

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

22. april 2026

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

17. april 2026

Sidst verificeret

1. december 2025

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 2013_29
  • 2014-A01157-40 (Anden identifikator: ID RCB number, ANSM)

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

UBESLUTET

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med muskel iltning

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Lebanon

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner