Von Willebrand 的性能评估：胶原蛋白结合测定诊断出血风险增加患者的 Von Willebrand 因子缺乏症 (PERICOLL)
冯维勒布兰德病 (VWD) 被定义为一种遗传性出血性疾病，由冯维勒布兰德因子 (VWF) 缺乏或功能障碍引起，这是一种血浆蛋白，可介导血小板在血管损伤部位的初始粘附，并结合和稳定血液凝固循环中的因子 VIII (FVIII)。 最严重的 VWD 形式通常很容易诊断（明显的出血症状和主要的 VWF 缺乏），而该疾病的轻度形式仍然难以确认。 确实有报道称，大约 1% 的人群携带轻度生物 VWF 缺乏症，但没有任何出血倾向和任何“实际疾病”。 相反，一些有严重出血史的患者可能携带真正的 VWF 异常，这已通过基因研究得到充分证实，当使用标准生物学方法评估时，没有任何 VWF 缺陷，例如 Ristocetin Cofactor 活性 (VWF:RCo)。 然而，在这些患者中，使用替代方法，例如 PFA-100（血小板功能分析仪-100）、因子 VIII (FVIII:C) 与 VWF (FVIII:C/VWF) 比率的研究或 VWF 评估使用更专业的方法，如 VWF:CB（VWF-胶原蛋白结合）测定，可以检测 VWF 缺陷和可能的出血倾向。
在这个项目中，研究人员计划评估 VWF:CB 在诊断有不明原因出血史患者的 VWF 缺陷方面的表现。
研究概览
研究类型
注册 (实际的)
联系人和位置
学习地点
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Dijon、法国、21079
- Dijon University Hospital
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Nantes、法国、44093
- Nantes university hospital
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准：
- 有出血史的患者被送往第戎或南特大学医院的血友病治疗中心，出血评分异常（男性>3，女性>5）
- 已签署同意参加本研究和采血的患者
- 加入法国社会保障体系
非入选标准：
- 未成年人将不包括在研究中。
- 持续妊娠和产后期（分娩后 3 个月）
- 在采样前 10 天内使用凝血因子浓缩物或去氨加压素进行替代治疗。
- 可以改变 VWF 水平的持续感染或炎症性疾病。
- 明显止血障碍的诊断
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 观测模型：队列
- 时间观点：预期
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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用冯维勒布兰德因子测量的冯维勒布兰德因子水平：胶原蛋白结合方法
大体时间：长达 1 年
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当 VWF 水平 < 50IU/dL 时定义为缺乏，通常由 Favaloro E.J. 定义。 （2000）。 复合参考标准 (CRS) 将用于改进不完善的黄金标准 (VWF: RCo)。 如果 VWF:RCo、VWF:Ag、PFA-100 或 FVIII:C 中的任何一个为阳性，则 CRS 将被定义为阳性，否则为阴性。 |
长达 1 年
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合作者和调查者
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (实际的)
研究完成 (实际的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (估计)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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