Avaliação de desempenho de Von Willebrand: Ensaios de ligação de colágeno para diagnosticar a deficiência do fator de Von Willebrand em pacientes com risco aumentado de sangramento (PERICOLL)

A Doença de Von Willebrand (VWD) é definida como um distúrbio hemorrágico hereditário causado pela deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand (VWF), uma proteína plasmática que medeia a adesão inicial de plaquetas em locais de lesão vascular e também se liga e estabiliza a coagulação do sangue fator VIII (FVIII) na circulação. As formas mais graves de VWD são geralmente fáceis de diagnosticar (sintomas hemorrágicos óbvios e grande deficiência de VWF), enquanto as formas leves da doença ainda são difíceis de confirmar. De fato, é relatado que cerca de 1% da população é portadora de deficiência biológica leve de VWF, sem qualquer tendência a sangramento e qualquer "doença real". Pelo contrário, alguns pacientes com histórico de sangramento grave podem ser portadores de uma verdadeira anormalidade do VWF, bem confirmada por estudos genéticos, sem qualquer deficiência de VWF quando avaliada com métodos biológicos padrão, como a atividade do Cofator Ristocetina (VWF:RCo). No entanto, nesses pacientes, o uso de métodos alternativos, como o PFA-100 (Platelet Fonction Analyzer-100), o estudo da relação Fator VIII (FVIII:C) para VWF (FVIII:C/VWF) ou a avaliação do VWF A atividade usando métodos mais especializados, como o ensaio VWF:CB (VWF-Collagen Binding), pode detectar a deficiência de VWF e possível predisposição hemorrágica.

Neste projeto, os pesquisadores planejam avaliar o desempenho do VWF:CB no diagnóstico de deficiência de VWF em pacientes com histórico de sangramento inexplicável.