Castleman 病患者国际登记处 (ACCELERATE)
加速(通过电子纵向登记、电子存储库和治疗/有效性研究推进 Castleman 护理):Castleman 病患者的国际登记
研究概览
地位
详细说明
该项目得到 Castleman 疾病协作网络的支持。
访问 CDCN 网站 http://www.cdcn.org/accelerate 注册 ACCELERATE 注册表!
ACCELERATE 患者登记系统将使患者和家属有机会贡献他们的医疗数据,以提高对 Castleman 病的了解。 患者登记将获得来自全球 1000 名 Castleman 病患者的真实人口统计、临床、实验室和患者报告结果以及治疗数据。
该注册表将有助于为未来的 Castleman 病研究提供重要数据。 患者登记有助于集中有关这种罕见疾病的信息,并为研究人员提供获取 Castleman 病患者数据的方法。 注册表的主要目标包括:
- 通过从 CD 患者收集一组标准化的人口统计和纵向数据,提高我们对 Castleman 病自然史(体征、症状、实验室值、生存数据、结果预测因子)、发病机制和治疗的理解,
- 通过收集临床数据和跟踪所有可用组织样本的位置以供未来研究(“虚拟生物储存库”),建立患者、提供者、研究人员和行业之间的合作能力,以及
- 收集与疾病负担、使用的治疗、耐受性和安全性数据相关的“真实世界”数据。
受 Castleman 病影响的个人和已故患者的家属受邀加入登记册。 患者登记处将有两种输入方法。 建议位于以下国家/地区(德国、法国、意大利、英国或西班牙)的患者通过下列站点联系特定研究人员。 参与的医生将同意并登记患者,将他们的医疗记录数据输入注册表,并定期更新医疗记录。
位于美利坚合众国 (USA)、加拿大或世界其他地区任何地方的患者(以下所列欧盟特定国家/地区的患者除外)将能够直接将自己注册到注册表中。 参与者将在线注册并被要求向宾夕法尼亚大学的研究人员提供他们的电子病历以进行数据提取。 还将要求两组中的所有患者每三个月完成一次关于他们的症状、治疗和 Castleman 病经历的问卷调查。 完整的参与者信息将存储在安全的数据库中。
对研究 Castleman 病感兴趣的研究人员也可以请求访问注册表数据集。
研究类型
注册 (估计的)
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名:Joshua Brandstadter, MD, PhD, MSc
- 电话号码:267-847-8220
- 邮箱:joshua.brandstadter@pennmedicine.upenn.edu
研究联系人备份
- 姓名:Bridget Austin, MSc
- 电话号码:2675869977
- 邮箱:accelerate@uphs.upenn.edu
学习地点
-
-
Pennsylvania
-
Philadelphia、Pennsylvania、美国、19104
- 招聘中
- University of Pennsylvania
-
接触:
- Joshua Brandstadter, MD, PhD, MSc
- 电话号码:267-847-8220
- 邮箱:joshua.brandstadter@pennmedicine.upenn.edu
-
接触:
- Bridget Austin, MSc
- 电话号码:267-586-9977
- 邮箱:accelerate@uphs.upenn.edu
-
首席研究员:
- Joshua C Brandstadter, MD, PhD, MSc
-
-
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
- 孩子
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
取样方法
研究人群
描述
纳入标准:
- 任何年龄的人
- 有提示“Castleman病”不限于皮肤受累的参考病理报告可上传
- 能够根据当地法规提供电子知情同意书
- 如果可以提供提示“Castleman 病”的参考病理报告,或者当 ART 能够找到并上传此类病理报告时,也可以招募已故患者。
排除标准:
- 由于该登记处旨在提供尽可能广泛的常规临床实践情况,因此故意将纳入标准设置得较宽,并且没有排除标准。
学习计划
研究是如何设计的?
设计细节
- 观测模型:队列
- 时间观点:其他
研究衡量的是什么?
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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常见症状
大体时间:5年
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此注册表中没有测试干预。
我们想确定哪些常见症状与 Castleman 病有关。
我们将检查病历中记录的各种症状(例如疲劳、不适、发烧)的实例数量。
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5年
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|
常见实验室异常
大体时间:5年
|
此注册表中没有测试干预。
我们想确定与 Castleman 病相关的常见实验室异常有哪些。
我们将检查与卡斯尔曼病相关的特定实验室值,例如病历中记录的 C 反应蛋白 (CRP)、铁蛋白和血红蛋白。
|
5年
|
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治疗
大体时间:5年
|
此注册表中没有测试干预。
我们想确定用于 Castleman 病患者的常用治疗方法有哪些。
我们将检查医疗记录中记录的特定治疗(例如类固醇和化疗)的实例数量。
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5年
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|
生存
大体时间:5年
|
此注册表中没有测试干预。
事件发生时间变量的分布将使用标准生存分析方法进行估计,包括 Kaplan-Meier 产品极限生存曲线。
将估计具有 2 侧 95% 置信区间的事件发生的中位时间。
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5年
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确定患者亚型
大体时间:4年
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我们将使用通过本研究收集的数据来识别患者亚组,特别是那些对当前治疗没有反应的亚组
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4年
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确定临床结果指标
大体时间:4年
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我们将使用通过本研究收集的数据来确定用于未来试验的总体临床结果测量的最佳参数
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4年
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确定临床生物标志物
大体时间:4年
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我们将使用通过本研究收集的数据来确定治疗反应的生物标志物
|
4年
|
合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员:Joshua Brandstadter, MD, PhD, MSc、University of Pennsylvania
出版物和有用的链接
一般刊物
- Liu AY, Nabel CS, Finkelman BS, Ruth JR, Kurzrock R, van Rhee F, Krymskaya VP, Kelleher D, Rubenstein AH, Fajgenbaum DC. Idiopathic multicentric Castleman's disease: a systematic literature review. Lancet Haematol. 2016 Apr;3(4):e163-75. doi: 10.1016/S2352-3026(16)00006-5. Epub 2016 Mar 17.
- Fajgenbaum DC, van Rhee F, Nabel CS. HHV-8-negative, idiopathic multicentric Castleman disease: novel insights into biology, pathogenesis, and therapy. Blood. 2014 May 8;123(19):2924-33. doi: 10.1182/blood-2013-12-545087. Epub 2014 Mar 12.
- Pierson SK, Khor JS, Ziglar J, Liu A, Floess K, NaPier E, Gorzewski AM, Tamakloe MA, Powers V, Akhter F, Haljasmaa E, Jayanthan R, Rubenstein A, Repasky M, Elenitoba-Johnson K, Ruth J, Jacobs B, Streetly M, Angenendt L, Patier JL, Ferrero S, Zinzani PL, Terriou L, Casper C, Jaffe E, Hoffmann C, Oksenhendler E, Fossa A, Srkalovic G, Chadburn A, Uldrick TS, Lim M, van Rhee F, Fajgenbaum DC. ACCELERATE: A Patient-Powered Natural History Study Design Enabling Clinical and Therapeutic Discoveries in a Rare Disorder. Cell Rep Med. 2020 Dec 22;1(9):100158. doi: 10.1016/j.xcrm.2020.100158. eCollection 2020 Dec 22.
- Pierson SK, Stonestrom AJ, Shilling D, Ruth J, Nabel CS, Singh A, Ren Y, Stone K, Li H, van Rhee F, Fajgenbaum DC. Plasma proteomics identifies a 'chemokine storm' in idiopathic multicentric Castleman disease. Am J Hematol. 2018 Jul;93(7):902-912. doi: 10.1002/ajh.25123. Epub 2018 May 16.
- Fajgenbaum DC, Langan RA, Japp AS, Partridge HL, Pierson SK, Singh A, Arenas DJ, Ruth JR, Nabel CS, Stone K, Okumura M, Schwarer A, Jose FF, Hamerschlak N, Wertheim GB, Jordan MB, Cohen AD, Krymskaya V, Rubenstein A, Betts MR, Kambayashi T, van Rhee F, Uldrick TS. Identifying and targeting pathogenic PI3K/AKT/mTOR signaling in IL-6-blockade-refractory idiopathic multicentric Castleman disease. J Clin Invest. 2019 Aug 13;129(10):4451-4463. doi: 10.1172/JCI126091.
- Arenas DJ, Floess K, Kobrin D, Pai RL, Srkalovic MB, Tamakloe MA, Rasheed R, Ziglar J, Khor J, Parente SAT, Pierson SK, Martinez D, Wertheim GB, Kambayashi T, Baur J, Teachey DT, Fajgenbaum DC. Increased mTOR activation in idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2020 May 7;135(19):1673-1684. doi: 10.1182/blood.2019002792.
- Pai RL, Japp AS, Gonzalez M, Rasheed RF, Okumura M, Arenas D, Pierson SK, Powers V, Layman AAK, Kao C, Hakonarson H, van Rhee F, Betts MR, Kambayashi T, Fajgenbaum DC. Type I IFN response associated with mTOR activation in the TAFRO subtype of idiopathic multicentric Castleman disease. JCI Insight. 2020 May 7;5(9):e135031. doi: 10.1172/jci.insight.135031.
- van Rhee F, Oksenhendler E, Srkalovic G, Voorhees P, Lim M, Dispenzieri A, Ide M, Parente S, Schey S, Streetly M, Wong R, Wu D, Maillard I, Brandstadter J, Munshi N, Bowne W, Elenitoba-Johnson KS, Fossa A, Lechowicz MJ, Chandrakasan S, Pierson SK, Greenway A, Nasta S, Yoshizaki K, Kurzrock R, Uldrick TS, Casper C, Chadburn A, Fajgenbaum DC. International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease. Blood Adv. 2020 Dec 8;4(23):6039-6050. doi: 10.1182/bloodadvances.2020003334.
- Koa B, Borja AJ, Aly M, Padmanabhan S, Tran J, Zhang V, Rojulpote C, Pierson SK, Tamakloe MA, Khor JS, Werner TJ, Fajgenbaum DC, Alavi A, Revheim ME. Emerging role of 18F-FDG PET/CT in Castleman disease: a review. Insights Imaging. 2021 Mar 11;12(1):35. doi: 10.1186/s13244-021-00963-1.
- Nishimura Y, Fajgenbaum DC, Pierson SK, Iwaki N, Nishikori A, Kawano M, Nakamura N, Izutsu K, Takeuchi K, Nishimura MF, Maeda Y, Otsuka F, Yoshizaki K, Oksenhendler E, van Rhee F, Sato Y. Validated international definition of the thrombocytopenia, anasarca, fever, reticulin fibrosis, renal insufficiency, and organomegaly clinical subtype (TAFRO) of idiopathic multicentric Castleman disease. Am J Hematol. 2021 Oct 1;96(10):1241-1252. doi: 10.1002/ajh.26292. Epub 2021 Jul 28.
- Pierson SK, Shenoy S, Oromendia AB, Gorzewski AM, Langan Pai RA, Nabel CS, Ruth JR, Parente SAT, Arenas DJ, Guilfoyle M, Reddy M, Weinblatt M, Shadick N, Bower M, Pria AD, Masaki Y, Katz L, Mezey J, Beineke P, Lee D, Tendler C, Kambayashi T, Fossa A, van Rhee F, Fajgenbaum DC. Discovery and validation of a novel subgroup and therapeutic target in idiopathic multicentric Castleman disease. Blood Adv. 2021 Sep 14;5(17):3445-3456. doi: 10.1182/bloodadvances.2020004016.
- Belyaeva E, Rubenstein A, Pierson SK, Dalldorf D, Frank D, Lim MS, Fajgenbaum DC. Bone marrow findings of idiopathic Multicentric Castleman disease: A histopathologic analysis and systematic literature review. Hematol Oncol. 2022 Apr;40(2):191-201. doi: 10.1002/hon.2969. Epub 2022 Feb 18.
- Phillips AD, Kakkis JJ, Tsao PY, Pierson SK, Fajgenbaum DC. Increased mTORC2 pathway activation in lymph nodes of iMCD-TAFRO. J Cell Mol Med. 2022 Jun;26(11):3147-3152. doi: 10.1111/jcmm.17251. Epub 2022 Apr 30.
- Fajgenbaum DC, Pierson SK, Kanhai K, Bagg A, Alapat D, Lim MS, Lechowicz MJ, Srkalovic G, Uldrick TS, van Rhee F; ACCELERATE Registry Team. The disease course of Castleman disease patients with fatal outcomes in the ACCELERATE registry. Br J Haematol. 2022 Jul;198(2):307-316. doi: 10.1111/bjh.18214. Epub 2022 May 4.
- Pierson SK, Katz L, Williams R, Mumau M, Gonzalez M, Guzman S, Rubenstein A, Oromendia AB, Beineke P, Fossa A, van Rhee F, Fajgenbaum DC. CXCL13 is a predictive biomarker in idiopathic multicentric Castleman disease. Nat Commun. 2022 Nov 24;13(1):7236. doi: 10.1038/s41467-022-34873-7.
- Dispenzieri A, Fajgenbaum DC. Overview of Castleman disease. Blood. 2020 Apr 16;135(16):1353-1364. doi: 10.1182/blood.2019000931.
- van Rhee F, Voorhees P, Dispenzieri A, Fossa A, Srkalovic G, Ide M, Munshi N, Schey S, Streetly M, Pierson SK, Partridge HL, Mukherjee S, Shilling D, Stone K, Greenway A, Ruth J, Lechowicz MJ, Chandrakasan S, Jayanthan R, Jaffe ES, Leitch H, Pemmaraju N, Chadburn A, Lim MS, Elenitoba-Johnson KS, Krymskaya V, Goodman A, Hoffmann C, Zinzani PL, Ferrero S, Terriou L, Sato Y, Simpson D, Wong R, Rossi JF, Nasta S, Yoshizaki K, Kurzrock R, Uldrick TS, Casper C, Oksenhendler E, Fajgenbaum DC. International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease. Blood. 2018 Nov 15;132(20):2115-2124. doi: 10.1182/blood-2018-07-862334. Epub 2018 Sep 4.
- Sarmiento Bustamante M, Shyamsundar S, Coren FR, Bagg A, Srkalovic G, Alapat D, van Rhee F, Lim MS, Lechowicz MJ, Brandstadter JD, Pierson SK, Fajgenbaum DC. Ongoing symptoms following complete surgical excision in unicentric Castleman disease. Am J Hematol. 2023 Nov;98(11):E334-E337. doi: 10.1002/ajh.27065. Epub 2023 Aug 28. No abstract available.
- Pierson SK, Lim MS, Srkalovic G, Brandstadter JD, Sarmiento Bustamante M, Shyamsundar S, Mango N, Lavery C, Austin B, Alapat D, Lechowicz MJ, Bagg A, Li H, Casper C, van Rhee F, Fajgenbaum DC. Treatment consistent with idiopathic multicentric Castleman disease guidelines is associated with improved outcomes. Blood Adv. 2023 Nov 14;7(21):6652-6664. doi: 10.1182/bloodadvances.2023010745.
- Mango NA, Pierson SK, Sarmiento Bustamante M, Brandstadter JD, van Rhee F, Fajgenbaum DC. Siltuximab administration results in spurious IL-6 elevation in peripheral blood. Am J Hematol. 2024 Jan;99(1):E15-E18. doi: 10.1002/ajh.27132. Epub 2023 Oct 23. No abstract available.
- Shyamsundar S, Pierson SK, Connolly CM, Teles M, Segev DL, Werbel WA, van Rhee F, Casper C, Brandstadter JD, Noy A, Fajgenbaum DC. Castleman disease patients report mild COVID-19 symptoms and mount a humoral response to SARS-CoV-2 vaccination. Blood Neoplasia. 2024 Mar;1(1):100002. doi: 10.1016/j.bneo.2024.100002. Epub 2024 Feb 15.
- Rubenstein AI, Pierson SK, Shyamsundar S, Bustamante MS, Gonzalez MV, Milller ID, Brandstadter JD, Mumau MD, Fajgenbaum DC. Immune-mediated thrombocytopenia and IL-6-mediated thrombocytosis observed in idiopathic multicentric Castleman disease. Br J Haematol. 2024 Mar;204(3):921-930. doi: 10.1111/bjh.19279. Epub 2024 Jan 2.
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研究完成 (估计的)
研究注册日期
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最后验证
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与本研究相关的术语
其他研究编号
- 10055241
- R01FD007632 (美国 FDA 拨款/合同)
计划个人参与者数据 (IPD)
计划共享个人参与者数据 (IPD)?
IPD 计划说明
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