基于培门冬酶和甲氨蝶呤的方案治疗新诊断的结外 NK/T 细胞淋巴瘤

结外 NK/T 细胞淋巴瘤是一种在亚洲和南美洲比在西方世界更普遍的肿瘤，它几乎总是与 EBV 相关，并且通常表现为鼻结构内和周围的局部疾病。 亚洲国家的疾病频率较高，鼻腔和鼻外病例在年龄、性别或免疫表型特征方面没有差异。 EBV 是一个持续的发现，特别是在表现为局限性鼻部疾病并被认为参与发病机制的病例中。 在过去的几十年里，这种历史上被称为“致死性中线肉芽肿”的疾病侵袭性很强，存活率很低。 据报道，鼻外疾病的五年 OS 为 9%，而局部疾病为 42%。

尽管放疗联合或不联合基于蒽环类药物的化疗在过去一直被认为是结外 NK/T 细胞淋巴瘤的治疗方法，但大量数据表明，由于 p-糖蛋白的表达，这种肿瘤对化疗不是很敏感，这可能介导药物反抗。 CHOP/CHOP 样方案在化疗期间呈现低 CR 率和频繁失败。 播散性受累的预后比局部疾病差得多，后者从放疗中获益更多。

近十年来，许多新药被用于结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗，其中最有前途的是门冬酰胺酶。 含天冬酰胺酶的方案在复发或难治性疾病中显示出约 50% 的缓解率和 65% 的 5 年总生存率。 令人印象深刻的结果表明其在新诊断患者中的价值，特别是在传播病例中。 Pegaspargase 作为一种新形式的天冬酰胺酶，显示出与 L-天冬酰胺酶相同的生物活性，半衰期更长，过敏发生率更低。 其临床疗效已在急性淋巴细胞白血病患者中得到验证。

本研究的目的是评估新诊断的结外 NK/T 细胞淋巴瘤患者（包括局部和播散性病例）使用培门冬酶和甲氨蝶呤联合或不联合放疗的疗效和安全性。