Pegaspargase- og methotrexatbaserede regimer til nydiagnosticeret ekstranodal NK/T-cellelymfom

Ekstranodal NK/T-cellelymfom er en slags tumor mere udbredt i Asien og Sydamerika end i den vestlige verden, som næsten uvægerligt er EBV-associeret og ofte viser sig som lokaliseret sygdom i og omkring næsestrukturerne. Sygdomshyppigheden var højere i asiatiske lande uden forskelle i alder, køn eller immunfænotypisk profil mellem nasale og ekstranasale tilfælde. EBV er et konstant fund, især i tilfælde, der viser sig som lokaliseret nasal sygdom og antages at være involveret i patogenesen. I løbet af de sidste årtier var sygdommen, historisk betegnet som "dødelig midtlinjegranulom", meget aggressiv med dårlig overlevelse. Fem-års OS for ekstranasal sygdom er rapporteret som 9% sammenlignet med 42% for lokaliseret sygdom.

Selvom strålebehandling kombineret med eller uden antracyklin-baseret kemoterapi tidligere er blevet betragtet som behandling for ekstranodal NK/T-cellelymfom, tyder talrige data på, at denne tumor ikke er særlig kemofølsom på grund af p-glycoprotein-ekspressionen, som kan mediere lægemidlet modstand. CHOP/CHOP-lignende skemaer præsenteret med lave CR-rater og hyppige fejl under kemoterapi. Dissemineret involvering er meget dårligere i prognose end lokaliseret sygdom, hvor sidstnævnte har større gavn af strålebehandling.

I de nærmeste ti år er mange nye midler blevet brugt i behandlingen af ​​ekstranodal NK/T-cellelymfom, hvor den mest lovende er asparaginase. Asparaginase-holdigt regiment har vist omkring 50 % responsrater og 5-års samlet overlevelse på 65 % ved recidiverende eller refraktær sygdom. Det imponerende resultat indikerer dets værdi i de nydiagnosticerede patienter, især i de spredte tilfælde. Pegaspargase som en ny form for asparaginase udviser tilsvarende bioaktivitet som L-asparaginase med længere halveringstid og lavere forekomst af allergi. Dets kliniske effekt er blevet verificeret hos patienter med akut lymfatisk leukæmi.

Formålet med denne undersøgelse er at evaluere effektiviteten og sikkerheden af ​​pegaspargase- og methotrexatbaserede regimer med eller uden strålebehandling hos de nydiagnosticerede patienter med ekstranodal NK/T-cellelymfom, herunder lokaliserede og disseminerede tilfælde.