Pegaspargaasiin ja metotreksaattiin perustuvat hoito-ohjelmat äskettäin diagnosoituun ekstranodaaliseen NK/T-solulymfoomaan

Ekstranodaalinen NK/T-solulymfooma on eräänlainen kasvain, joka on yleisempi Aasiassa ja Etelä-Amerikassa kuin länsimaissa. Se liittyy lähes poikkeuksetta EBV:hen ja esiintyy usein paikallisena sairautena nenän rakenteissa ja niiden ympärillä. Taudin esiintymistiheys oli korkeampi Aasian maissa, joissa ei ollut eroja iässä, sukupuolella tai immunofenotyyppiprofiilissa nenän ja ekstranasaalisten tapausten välillä. EBV on jatkuva löydös, erityisesti tapauksissa, jotka esiintyvät paikallisena nenäsairautena ja joiden oletetaan liittyvän patogeneesiin. Viime vuosikymmeninä tauti, jota historiallisesti kutsuttiin "tappavaksi keskilinjan granuloomaksi", oli erittäin aggressiivinen ja eloonjäänyt huonosti. Viiden vuoden OS:ksi nenän ulkopuolisten sairauksien osalta raportoitiin 9 % verrattuna 42 %:iin paikallisen sairauden osalta.

Vaikka sädehoitoa yhdistettynä antrasykliinipohjaiseen kemoterapiaan tai ilman sitä on aiemmin pidetty ekstranodaalisen NK/T-solulymfooman hoitona, lukuisat tiedot viittaavat siihen, että tämä kasvain ei ole kovin kemosensitiivinen johtuen p-glykoproteiinin ilmentymisestä, mikä saattaa välittää lääkettä. vastus. CHOP/CHOP-kaltaiset aikataulut esittivät alhaisia ​​CR-lukuja ja toistuvia epäonnistumisia kemoterapian aikana. Hajautettujen sairauksien ennuste on paljon huonompi kuin paikallisen sairauden, ja jälkimmäinen hyötyy enemmän sädehoidosta.

Extranodaalisen NK/T-solulymfooman hoidossa on lähimmän kymmenen vuoden aikana käytetty monia uusia aineita, joista lupaavin on asparaginaasi. Asparaginaasia sisältävä hoitoryhmä on osoittanut noin 50 %:n vasteprosentin ja 65 %:n viiden vuoden kokonaiseloonjäämisen uusiutuneissa tai refraktorisissa taudeissa. Vaikuttava tulos osoittaa sen arvon vasta diagnosoiduissa potilaissa, erityisesti levinneissä tapauksissa. Pegaspargaasilla uutena asparaginaasin muotona on vastaava bioaktiivisuus kuin L-asparaginaasilla, pidempi puoliintumisaika ja pienempi allergioiden ilmaantuvuus. Sen kliininen teho on todistettu potilailla, joilla on akuutti lymfaattinen leukemia.

Tämän tutkimuksen tarkoituksena on arvioida pegaspargaasiin ja metotreksaattiin perustuvien hoito-ohjelmien tehokkuutta ja turvallisuutta sädehoidon kanssa tai ilman niitä äskettäin diagnosoiduilla potilailla, joilla on ekstranodaalinen NK/T-solulymfooma, mukaan lukien paikalliset ja leviävät tapaukset.