Regímenes a base de pegaspargasa y metotrexato para el linfoma extraganglionar de células NK/T recién diagnosticado

El linfoma extraganglionar de células NK/T es un tipo de tumor más prevalente en Asia y América del Sur que en el mundo occidental, que está casi invariablemente asociado al EBV y, a menudo, se presenta como una enfermedad localizada en las estructuras nasales y alrededor de ellas. La frecuencia de la enfermedad fue mayor en los países asiáticos sin diferencias en edad, sexo o perfil inmunofenotípico entre casos nasales y extranasales. El EBV es un hallazgo constante, particularmente en los casos que se presentan como enfermedad nasal localizada y se supone que están involucrados en la patogenia. Durante las últimas décadas, la enfermedad, históricamente denominada como "granuloma letal de la línea media", fue muy agresiva con poca supervivencia. La SG a cinco años para la enfermedad extranasal se informa como del 9 % en comparación con el 42 % para la enfermedad localizada.

Aunque la radioterapia combinada con o sin quimioterapia basada en antraciclinas se ha considerado en el pasado como el tratamiento para el linfoma extraganglionar de células NK/T, numerosos datos sugieren que este tumor no es muy quimiosensible debido a la expresión de la glicoproteína p, que puede mediar el fármaco. resistencia. Los esquemas similares a CHOP/CHOP se presentaron con bajas tasas de RC y fallas frecuentes durante la quimioterapia. La afectación diseminada tiene un pronóstico mucho más pobre que la enfermedad localizada y esta última se beneficia más de la radioterapia.

En los diez años más cercanos, se han utilizado muchos agentes nuevos en el tratamiento del linfoma extraganglionar de células NK/T, de los cuales el más prometedor es la asparaginasa. El regimiento que contiene asparaginasa ha demostrado tasas de respuesta de alrededor del 50 % y una supervivencia general a los 5 años del 65 % en la enfermedad recidivante o refractaria. El resultado impresionante indica su valor en los pacientes recién diagnosticados, especialmente en los casos diseminados. La pegaspargasa como nueva forma de asparaginasa muestra una bioactividad equivalente a la de la L-asparaginasa con una semivida más prolongada y una menor incidencia de alergias. Su eficacia clínica ha sido comprobada en los pacientes con leucemia linfocítica aguda.

El propósito de este estudio es evaluar la eficacia y seguridad de los regímenes basados ​​en pegaspargasa y metotrexato con o sin radioterapia en los pacientes recién diagnosticados con linfoma extraganglionar de células NK/T, incluidos los casos localizados y diseminados.