Režimy založené na pegaspargáze a metotrexátu pro nově diagnostikovaný extranodální NK/T buněčný lymfom

Extranodální NK/T buněčný lymfom je druh nádoru častějšího v Asii a Jižní Americe než v západním světě, který je téměř vždy spojen s EBV a často se projevuje jako lokalizované onemocnění v nosních strukturách a kolem nich. Frekvence onemocnění byla vyšší v asijských zemích bez rozdílů ve věku, pohlaví nebo imunofenotypovém profilu mezi nazálními a extranazálními případy. EBV je stálým nálezem, zejména v případech projevujících se jako lokalizované nosní onemocnění a předpokládá se, že se podílí na patogenezi. Během posledních desetiletí byla nemoc, historicky označovaná jako „letální granulom střední čáry“, velmi agresivní se špatným přežíváním. Pětileté OS pro extranazální onemocnění je uváděno jako 9 % ve srovnání se 42 % pro lokalizované onemocnění.

Ačkoli radioterapie kombinovaná s chemoterapií na bázi antracyklinů nebo bez ní byla v minulosti považována za léčbu extranodálního lymfomu z NK/T buněk, četná data naznačují, že tento nádor není příliš citlivý na chemoterapii kvůli expresi p-glykoproteinu, která může zprostředkovat lék. odpor. Schémata podobná CHOP/CHOP vykazovala nízkou míru CR a časté selhání během chemoterapie. Diseminované postižení je z hlediska prognózy mnohem horší než lokalizované onemocnění, přičemž u druhého z nich je výhodnější radioterapie.

V nejbližších deseti letech bylo v léčbě extranodálního NK/T buněčného lymfomu použito mnoho nových látek, z nichž nejslibnější je asparagináza. Režim obsahující asparaginázu prokázal asi 50% míru odpovědí a 5leté celkové přežití 65% u relabujícího nebo refrakterního onemocnění. Působivý výsledek ukazuje jeho hodnotu u nově diagnostikovaných pacientů, zejména u diseminovaných případů. Pegaspargáza jako nová forma asparaginázy vykazuje ekvivalentní bioaktivitu jako L-asparagináza s delším poločasem a nižším výskytem alergie. Jeho klinická účinnost byla ověřena u pacientů s akutní lymfocytární leukémií.

Účelem této studie je zhodnotit účinnost a bezpečnost režimů na bázi pegaspargázy a metotrexátu s radioterapií nebo bez ní u nově diagnostikovaných pacientů s extranodálním lymfomem z NK/T buněk, včetně lokalizovaných a diseminovaných případů.