Régimes à base de pégaspargase et de méthotrexate pour le lymphome à cellules NK/T extraganglionnaire nouvellement diagnostiqué

Le lymphome extranodal à cellules NK/T est un type de tumeur plus répandu en Asie et en Amérique du Sud que dans le monde occidental, qui est presque invariablement associé à l'EBV et se présente souvent comme une maladie localisée dans et autour des structures nasales. La fréquence de la maladie était plus élevée dans les pays asiatiques sans différences d'âge, de sexe ou de profil immunophénotypique entre les cas nasaux et extranasaux. L'EBV est une constatation constante, en particulier dans les cas se présentant comme une maladie nasale localisée et supposée impliquée dans la pathogenèse. Au cours des dernières décennies, la maladie, historiquement appelée "granulome mortel de la ligne médiane", était très agressive avec une faible survie. La SG à cinq ans pour la maladie extra-nasale est rapportée à 9 % contre 42 % pour la maladie localisée.

Bien que la radiothérapie associée ou non à une chimiothérapie à base d'anthracyclines ait été considérée dans le passé comme le traitement du lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T, de nombreuses données suggèrent que cette tumeur est peu chimiosensible en raison de l'expression de la glycoprotéine p, qui peut médier le médicament résistance. Les schémas de type CHOP/CHOP présentaient de faibles taux de RC et des échecs fréquents pendant la chimiothérapie. L'atteinte disséminée est beaucoup moins pronostique que la maladie localisée, cette dernière bénéficiant plus de la radiothérapie.

Au cours des dix années qui ont suivi, de nombreux nouveaux agents ont été utilisés dans le traitement des lymphomes extranodaux à cellules NK/T, dont le plus prometteur est l'asparaginase. Le régiment contenant de l'asparaginase a démontré des taux de réponse d'environ 50 % et une survie globale à 5 ans de 65 % dans la maladie récidivante ou réfractaire. Le résultat impressionnant indique sa valeur chez les patients nouvellement diagnostiqués, en particulier dans les cas disséminés. La pégaspargase en tant que nouvelle forme d'asparaginase affiche une bioactivité équivalente à celle de la L-asparaginase avec une demi-vie plus longue et une incidence d'allergie plus faible. Son efficacité clinique a été vérifiée chez les patients atteints de leucémie lymphoïde aiguë.

Le but de cette étude est d'évaluer l'efficacité et l'innocuité des régimes à base de pégaspargase et de méthotrexate avec ou sans radiothérapie chez les patients nouvellement diagnostiqués avec un lymphome extranodal à cellules NK/T, y compris les cas localisés et disséminés.