Regimi a base di pegaspargasi e metotrexato per linfoma extranodale a cellule NK/T di nuova diagnosi

Il linfoma extranodale a cellule NK/T è un tipo di tumore più diffuso in Asia e Sud America rispetto a quello nel mondo occidentale, che è quasi invariabilmente associato a EBV e spesso si presenta come malattia localizzata all'interno e intorno alle strutture nasali. La frequenza della malattia era più alta nei paesi asiatici senza differenze di età, sesso o profilo immunofenotipico tra casi nasali ed extranasali. L'EBV è un reperto costante, in particolare nei casi che si presentano come malattia nasale localizzata e si presume coinvolta nella patogenesi. Negli ultimi decenni la malattia, storicamente definita come "granuloma letale della linea mediana", è stata molto aggressiva con scarsa sopravvivenza. L'OS a cinque anni per la malattia extranasale è riportata come 9% rispetto al 42% per la malattia localizzata.

Sebbene in passato la radioterapia combinata con o senza chemioterapia a base di antracicline sia stata considerata come trattamento per il linfoma a cellule NK/T extranodali, numerosi dati suggeriscono che questo tumore non è molto chemiosensibile a causa dell'espressione della p-glicoproteina, che può mediare il farmaco resistenza. Programmi simili a CHOP/CHOP presentati con bassi tassi di CR e frequenti fallimenti durante la chemioterapia. Il coinvolgimento disseminato ha una prognosi molto peggiore rispetto alla malattia localizzata, con quest'ultima che trae maggiori benefici dalla radioterapia.

Negli ultimi dieci anni, molti nuovi agenti sono stati utilizzati nel trattamento del linfoma a cellule NK/T extranodali, in cui il più promettente è l'asparaginasi. Il regime contenente asparaginasi ha dimostrato tassi di risposta di circa il 50% e una sopravvivenza globale a 5 anni del 65% nella malattia recidivante o refrattaria. Il risultato impressionante indica il suo valore nei pazienti di nuova diagnosi, specialmente nei casi disseminati. La pegaspargasi come nuova forma di asparaginasi mostra una bioattività equivalente a quella della L-asparaginasi con un tempo di dimezzamento più lungo e una minore incidenza di allergia. La sua efficacia clinica è stata verificata nei pazienti con leucemia linfatica acuta.

Lo scopo di questo studio è valutare l'efficacia e la sicurezza dei regimi a base di pegaspargasi e metotrexato con o senza radioterapia nei pazienti di nuova diagnosi con linfoma extranodale a cellule NK/T, compresi i casi localizzati e disseminati.