Pegaspargas- och metotrexatbaserade regimer för nydiagnostiserade extranodala NK/T-cellslymfom

Extranodalt NK/T-cellslymfom är en sorts tumör som är vanligare i Asien och Sydamerika än den i västvärlden, som nästan undantagslöst är EBV-associerad och ofta uppträder som lokaliserad sjukdom i och runt nässtrukturerna. Sjukdomsfrekvensen var högre i asiatiska länder utan skillnader i ålder, kön eller immunfenotypisk profil mellan nasala och extranasala fall. EBV är ett konstant fynd, särskilt i de fall som uppträder som lokaliserad nässjukdom och antas vara involverad i patogenesen. Under de senaste decennierna var sjukdomen, historiskt kallad "dödlig medellinjegranulom", mycket aggressiv med dålig överlevnad. Fem års OS för extranasal sjukdom rapporteras som 9 % jämfört med 42 % för lokaliserad sjukdom.

Även om strålbehandling kombinerad med eller utan antracyklinbaserad kemoterapi har ansetts vara behandlingen för extranodal NK/T-cellslymfom tidigare, tyder många data på att denna tumör inte är särskilt kemokänslig på grund av p-glykoproteinuttrycket, vilket kan mediera läkemedlet. motstånd. CHOP/CHOP-liknande scheman presenterade med låga CR-frekvenser och frekventa misslyckanden under kemoterapi. Dessaminerat engagemang har mycket sämre prognos än lokaliserad sjukdom, och den senare har större nytta av strålbehandling.

Under de närmaste tio åren har många nya medel använts vid behandling av extranodalt NK/T-cellslymfom, där det mest lovande är asparaginas. Asparaginasinnehållande regemente har visat cirka 50 % svarsfrekvens och 5-års total överlevnad på 65 % vid återfall eller refraktär sjukdom. Det imponerande resultatet indikerar dess värde hos de nydiagnostiserade patienterna, särskilt i de spridda fallen. Pegaspargas som en ny form av asparaginas uppvisar likvärdig bioaktivitet som L-asparaginas med längre halvtid och lägre incidens av allergi. Dess kliniska effekt har verifierats hos patienter med akut lymfatisk leukemi.

Syftet med denna studie är att utvärdera effektiviteten och säkerheten av pegaspargas- och metotrexatbaserade regimer med eller utan strålbehandling hos de nyligen diagnostiserade patienterna med extranodalt NK/T-cellslymfom, inklusive lokaliserade och spridda fall.