Схемы на основе пегаспаргазы и метотрексата при недавно диагностированной экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома представляет собой разновидность опухоли, более распространенную в Азии и Южной Америке, чем в западном мире, которая почти всегда связана с ВЭБ и часто представляет собой локализованное заболевание в носовых структурах и вокруг них. Частота заболевания была выше в азиатских странах без различий по возрасту, полу или иммунофенотипическому профилю между назальными и экстраназальными случаями. ВЭБ является постоянной находкой, особенно в случаях, представляющих собой локализованное заболевание носа и предположительно вовлеченных в патогенез. В течение последних десятилетий заболевание, исторически называемое «летальной срединной гранулемой», было очень агрессивным с плохой выживаемостью. Пятилетняя ОВ при экстраназальном заболевании составляет 9% по сравнению с 42% при локализованном заболевании.

Хотя лучевая терапия в сочетании с химиотерапией на основе антрациклинов или без нее в прошлом рассматривалась как метод лечения экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы, многочисленные данные свидетельствуют о том, что эта опухоль не очень чувствительна к химиотерапии из-за экспрессии р-гликопротеина, который может опосредовать действие препарата. сопротивление. Схемы, подобные CHOP/CHOP, характеризуются низкой частотой полного ответа и частыми неудачами во время химиотерапии. Прогноз при диссеминированном поражении намного хуже, чем при локализованном заболевании, причем в последнем случае лучевая терапия приносит больше пользы.

В ближайшие десять лет в лечении экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы было использовано много новых препаратов, наиболее перспективным из которых является аспарагиназа. Схема, содержащая аспарагиназу, продемонстрировала около 50% частоты ответов и 5-летнюю общую выживаемость 65% при рецидивирующем или рефрактерном заболевании. Впечатляющий результат указывает на его ценность у впервые диагностированных пациентов, особенно в диссеминированных случаях. Пегаспаргаза как новая форма аспарагиназы проявляет биоактивность, эквивалентную L-аспарагиназе, с более длительным периодом полувыведения и меньшей частотой возникновения аллергии. Его клиническая эффективность подтверждена у больных острым лимфоцитарным лейкозом.

Целью данного исследования является оценка эффективности и безопасности схем на основе пегаспаргазы и метотрексата с лучевой терапией или без нее у впервые диагностированных пациентов с экстранодальной NK/T-клеточной лимфомой, включая локализованные и диссеминированные случаи.