Pegaspargase- og metotreksatbaserte regimer for nylig diagnostisert ekstranodal NK/T-cellelymfom

Ekstranodal NK/T-cellelymfom er en slags svulst som er mer utbredt i Asia og Sør-Amerika enn i den vestlige verden, som nesten alltid er EBV-assosiert og ofte viser seg som lokalisert sykdom i og rundt nesestrukturene. Sykdomsfrekvensen var høyere i asiatiske land uten forskjeller i alder, kjønn eller immunfenotypisk profil mellom nasale og ekstranasale tilfeller. EBV er et konstant funn, spesielt i tilfeller som viser seg som lokalisert nesesykdom og antas involvert i patogenesen. I løpet av de siste tiårene var sykdommen, historisk betegnet som "dødelig midtlinjegranulom", svært aggressiv med dårlig overlevelse. Fem års OS for ekstranasal sykdom er rapportert som 9 % sammenlignet med 42 % for lokalisert sykdom.

Selv om strålebehandling kombinert med eller uten antracyklinbasert kjemoterapi har blitt ansett som behandling for ekstranodal NK/T-cellelymfom tidligere, tyder tallrike data på at denne svulsten ikke er særlig kjemosensitiv på grunn av p-glykoproteinekspresjonen, som kan mediere stoffet. motstand. CHOP/CHOP-lignende tidsplaner presentert med lave CR-frekvenser og hyppige feil under kjemoterapi. Disseminert involvering er mye dårligere i prognose enn lokalisert sykdom med sistnevnte har større nytte av strålebehandling.

I løpet av de nærmeste ti årene har mange nye midler blitt brukt i behandlingen av ekstranodale NK/T-cellelymfom, der det mest lovende er asparaginase. Asparaginase-holdig regiment har vist omtrent 50 % responsrater og 5-års total overlevelse på 65 % ved tilbakefall eller refraktær sykdom. Det imponerende resultatet indikerer dets verdi i de nydiagnostiserte pasientene, spesielt i de spredte tilfellene. Pegaspargase som en ny form for asparaginase viser tilsvarende bioaktivitet som L-asparaginase med lengre halveringstid og lavere forekomst av allergi. Dens kliniske effekt er verifisert hos pasienter med akutt lymfatisk leukemi.

Hensikten med denne studien er å evaluere effektiviteten og sikkerheten til pegaspargase- og metotreksatbaserte regimer med eller uten strålebehandling hos nydiagnostiserte pasienter med ekstranodal NK/T-cellelymfom, inkludert lokaliserte og disseminerte tilfeller.